Miocardiopatía hipertrófica (HCM)

pareja caminando en el campo

La miocardiopatía hipertrófica, a menudo, es causada por genes anormales en el músculo cardíaco. Estos genes provocan que las paredes de la cámara cardíaca (ventrículo izquierdo) se contraigan con más intensidad y se vuelvan más gruesas de lo normal. 

Las paredes engrosadas se vuelven rígidas. Esto reduce la cantidad de sangre recibida y bombeada al cuerpo con cada latido cardíaco.

HCM obstructiva y no obstructiva

En la HCM obstructiva, la pared (tabique) entre las dos cámaras inferiores del corazón se engrosa. Las paredes de la cámara de bombeo también pueden volverse rígidas. Esto puede bloquear o reducir el flujo sanguíneo desde el ventrículo izquierdo hacia la aorta. La mayoría de las personas que padecen miocardiopatía hipertrófica (HCM, del inglés Hypertrophic Cardiomyopathy) tienen este tipo.

En la HCM no obstructiva, la cámara de bombeo principal del corazón se vuelve rígida. Esto limita la cantidad de sangre que el ventrículo puede recibir y bombear, pero no se bloquea el flujo sanguíneo. 

Signos, síntomas y riesgos

Algunas personas que padecen miocardiopatía hipertrófica no presentan síntomas. Es posible que otras personas no presenten signos o síntomas en las primeras etapas de la enfermedad, pero pueden aparecer con el tiempo. 

Es importante conocer los signos y síntomas de la HCM. Puede servir para recibir un diagnóstico temprano, cuando el tratamiento puede ser más eficaz.

Los signos y síntomas de la HCM incluyen los siguientes:

  • Dolor torácico, especialmente al realizar esfuerzo físico
  • Respiración entrecortada, especialmente al realizar esfuerzo físico
  • Fatiga
  • Arritmias (ritmos cardíacos anormales)
  • Mareos
  • Sensación de mareo
  • Desmayos (síncopes)
  • Hinchazón en los tobillos, los pies, las piernas, el abdomen y las venas del cuello

La HCM es una enfermedad crónica que puede empeorar con el tiempo. Esto puede generar un funcionamiento deficiente y empeorar la calidad de vida, provocar complicaciones a largo plazo y una mayor carga financiera y social. 

Habitualmente, las personas que padecen HCM deben realizar cambios en su estilo de vida, como limitar su actividad física, para adaptarse a su enfermedad.  

A medida que la HCM avanza, puede provocar otros problemas de salud. Las personas que sufren HCM tienen un mayor riesgo de padecer fibrilación auricular, que puede causar coágulos, accidentes cerebrovasculares y otras complicaciones relacionadas con el corazón. La HCM también puede provocar insuficiencia cardíaca. También puede causar un paro cardíaco súbito, pero es poco frecuente. 

La HCM ha sido citada como el motivo más común de muerte súbita cardíaca en personas jóvenes y atletas menores de 35 años.

Diagnóstico 

La miocardiopatía hipertrófica, generalmente, se hereda. La HCM es la forma más común de cardiopatía genética. Puede manifestarse a cualquier edad, pero la mayoría recibe un diagnóstico durante la mediana edad. 

Se estima que 1 de cada 500 personas padecen HCM, pero un gran porcentaje de los pacientes no se han diagnosticado. De los pacientes diagnosticados, dos tercios sufren de HCM obstructiva y un tercio de HCM no obstructiva.

A menudo, un cardiólogo o un cardiólogo pediátrico es quien diagnostica y trata la HCM. Es posible que también la deriven a un centro de miocardiopatía, donde el equipo del cuidado de la salud cuenta con entrenamiento especializado.

La HCM se diagnostica a partir de la historia clínica, los antecedentes familiares, una exploración física y los resultados de las pruebas diagnósticas.  

Antecedentes familiares y médicos

Conocer su historia clínica y los signos y síntomas que tenga es un primer paso importante. Su médico también querrá saber si alguien de su familia ha recibido un diagnóstico de HCM, insuficiencia cardíaca o paro cardíaco.

Exploración física

Se revisarán su corazón y sus pulmones. Su médico escuchará ciertos sonidos con un estetoscopio. Por ejemplo, el volumen, los tiempos y la ubicación de un soplo cardíaco pueden sugerir la presencia de HCM obstructiva. 

Pruebas diagnósticas

El diagnóstico, normalmente, se realiza mediante una ecocardiografía. Con este examen se revisa el grosor del músculo cardíaco y el flujo sanguíneo desde el corazón. En algunos casos, se puede realizar otro tipo de ecocardiografía, llamada ecocardiografía transesofágica (o ETE). La ETE se realiza mediante la inserción de una sonda en la garganta mientras el paciente está sedado.

Otras pruebas diagnósticas incluyen lo siguiente:

Procedimientos de diagnóstico

La confirmación del diagnóstico o la preparación para la intervención quirúrgica también pueden involucrar uno o más procedimientos médicos, entre los que se incluyen los siguientes:

Tratamiento y manejo de la HCM

Actualmente, no existen medicamentos específicos para tratar la miocardiopatía hipertrófica.  

Se recomienda a las personas que padecen HCM y no presentan síntomas que realicen cambios en su estilo de vida y tomen medicamentos para afecciones que puedan ayudar a causar enfermedades cardiovasculares.

Para las personas que presentan síntomas, el enfoque está en el control de los síntomas mediante medicamentos y procedimientos.

Medicamentos

Los medicamentos llamados betabloqueantes, calcio-antagonistas y diuréticos ofrecen un alivio limitado y variable de los síntomas. Pueden ayudar con el funcionamiento, pero también pueden tener efectos secundarios adversos. 

Procedimientos

Se pueden utilizar diversos procedimientos quirúrgicos y no quirúrgicos para tratar la HCM:

  • Miectomía septal: la miectomía septal es una intervención quirúrgica a corazón abierto. Está dirigida a personas que padecen HCM obstructiva acompañada de síntomas graves. Por lo general, esta cirugía solo se recomienda para pacientes más jóvenes y personas que no obtienen buenos resultados con los medicamentos. Un cirujano extirpa parte del tabique engrosado que forma una protuberancia en el ventrículo izquierdo. Esta intervención mejora el flujo sanguíneo dentro del corazón y hacia el resto del cuerpo.

  • Ablación septal mediante alcohol (procedimiento no quirúrgico): en este procedimiento, se inyecta etanol (un tipo de alcohol) a través de un tubo en la pequeña arteria que abastece de sangre al área engrosada del músculo cardíaco afectada por la HCM. El alcohol produce que estas células mueran. El tejido engrosado se reduce a un tamaño más normal. Los riesgos y las complicaciones de la cirugía cardíaca aumentan con la edad. Por este motivo, se prefiere la ablación a la miectomía en pacientes mayores que padecen otras enfermedades.

  • Dispositivos implantados quirúrgicamente: los cirujanos pueden implantar diversos tipos de dispositivos para hacer que el corazón funcione mejor, por ejemplo:
    • Desfibrilador cardioversor implantable (DCI): para ayudar a mantener un latido cardíaco normal, el DCI envía una descarga eléctrica al corazón cuando se detecta un latido cardíaco irregular. Esto reduce el riesgo de muerte súbita cardíaca.
    • Marcapasos: este pequeño dispositivo utiliza pulsos eléctricos para conseguir que el corazón lata a un ritmo normal.
    • Dispositivo de terapia de resincronización cardíaca (TRC): este dispositivo coordina las contracciones entre los ventrículos izquierdo y derecho del corazón.
  • Trasplante cardíaco: se puede considerar realizar un trasplante cardíaco a pacientes que padecen miocardiopatía hipertrófica (HCM, del inglés hypertrophic cardiomyopathy) o una enfermedad terminal. En este procedimiento, el corazón enfermo de una persona se reemplaza por el corazón sano de un donante.

Descargue nuestras hojas de información para el paciente: ¿Qué es la miocardiopatía hipertrófica? (PDF) | Español (PDF)

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