Estenosis de la válvula aórtica (EVA)

estenosis de la válvula aórtica

¿Qué es?

Se trata de un problema en el funcionamiento de una válvula que conecta el corazón con el cuerpo, por lo que esta no se abre y cierra correctamente, y puede presentar fugas. Cuando la sangre que sale del corazón queda atrapada debido al mal funcionamiento de una válvula, la presión dentro del corazón puede aumentar y causar daños.

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La estenosis (estrechamiento u obstrucción) de la válvula aórtica hace que el ventrículo izquierdo tenga que esforzarse en exceso para que la sangre pase por el bloqueo.

La insuficiencia (también denominada regurgitación) se produce cuando la sangre que acaba de bombearse a través de la válvula retrocede a la cámara de bombeo entre un latido y otro.

En algunos niños, esta afección puede manifestarse principalmente como una obstrucción; en otros, como una insuficiencia. En otros niños, la válvula tiene los dos problemas.

La estenosis aórtica (EA) se produce cuando la válvula aórtica no se formó correctamente. Una válvula normal tiene tres partes (llamadas valvas o cúspides), pero una válvula estenótica puede tener solo una cúspide (unicuspidismo) o dos (bicuspidismo), que son gruesas y rígidas, en lugar de delgadas y flexibles.

¿Qué la causa?

En la mayoría de los niños, se desconoce la causa. Se trata de un tipo común de defecto cardíaco. Algunos niños pueden presentar otros defectos cardíacos además de la EA.

¿Cómo afecta al corazón?

En un niño con EA, la presión es mucho más elevada de lo normal en la cámara de bombeo izquierda (el ventrículo derecho) y el corazón debe trabajar más intensamente para bombear sangre hacia las arterias del cuerpo. Con el tiempo, esto puede causar engrosamiento (hipertrofia) y daños en el músculo cardíaco fatigado. En un niño con EA, el corazón también se esfuerza más para bombear la cantidad normal de sangre que necesita el cuerpo, así como toda la sangre que ha retornado al ventrículo izquierdo a través de la válvula entre los latidos. Esto puede hacer que el ventrículo izquierdo aumente de tamaño (se dilate) y también puede causar daños en el músculo cardíaco.

¿En qué afecta la válvula aórtica anormal a mi hijo?

Si la obstrucción y la fuga son leves, el corazón no se esforzará en exceso y no se producirán síntomas. A veces, la estenosis es grave y se producen síntomas en el primer año de vida. En algunos niños, se puede producir dolor torácico, cansancio inusual, mareos o desvanecimientos. De lo contrario, la mayoría de los niños con estenosis aórtica no presentan síntomas y pueden ser necesarias pruebas especiales para determinar la gravedad del problema.

¿Qué soluciones tiene la válvula aórtica?

La válvula se puede tratar para mejorar la obstrucción y las fugas, pero es imposible devolverla a su estado normal.

Los niños con estenosis aórtica necesitarán tratamiento cuando la presión del ventrículo izquierdo sea alta (aunque no haya síntomas). En la mayoría de los niños, la obstrucción puede eliminarse durante un cateterismo cardíaco mediante valvulotomía con balón. En este procedimiento, se coloca una herramienta especial (un catéter que contiene un balón) atravesando la válvula aórtica. El balón se infla durante un período breve para estirar la válvula hasta abrirla (valvulotomía).

Algunos niños con estenosis pueden necesitar cirugía. Es posible que el cirujano pueda aumentar la abertura de la válvula si es demasiado pequeña. Después una valvulotomía con balón o un tratamiento quirúrgico para la obstrucción, es probable que la válvula comience a presentar alguna fuga (o que esta se intensifique, si ya existía).

Si la válvula aórtica de su hijo ya no responde a la valvulotomía o tiene una insuficiencia (fuga) grave, es probable que sea necesario reemplazarla. Existen tres maneras de reemplazar la válvula aórtica mediante cirugía:

  1. La operación de Ross, una intervención quirúrgica en la que se retira la válvula aórtica anormal y se la reemplaza con la válvula pulmonar del niño. Luego, esta última se reemplaza con una válvula pulmonar conservada de un donante.
  2. Un reemplazo de válvula aórtica en el que se usa una válvula conservada de un donante.
  3. Un reemplazo de válvula aórtica con una válvula mecánica.

Cada una de estas opciones tiene ventajas y desventajas. Converse al respecto con el cardiólogo pediátrico de su hijo, el cirujano cardíaco o ambos.

¿Qué actividades puede realizar mi hijo?

Si la válvula aórtica tiene una formación anormal, pero no presenta obstrucciones o fugas importantes, es posible que su hijo no necesite tomar ninguna precaución especial con respecto al ejercicio físico y que pueda participar en actividades normales sin mayor riesgo. Algunos niños con obstrucción, fugas o anomalías del músculo cardíaco pueden tener que limitar la cantidad de ejercicio que hacen. Consulte al cardiólogo pediátrico de su hijo sobre este tema.

¿Qué necesitará mi hijo en el futuro?

Los niños con estenosis aórtica necesitan un seguimiento médico de por vida. El cardiólogo pediátrico de su hijo lo examinará periódicamente para detectar problemas como el agravamiento de la obstrucción o la fuga. Incluso la estenosis leve puede agravarse con el tiempo. Además, en ocasiones, la valvulotomía con balón o el alivio quirúrgico de una obstrucción son insuficientes. Después del tratamiento, la válvula sigue funcionando de forma ligeramente anormal.

¿Qué ocurre con la prevención de la endocarditis?

Los niños con IA y EA corren el riesgo de desarrollar endocarditis. Los niños a los que se les haya reemplazado la válvula aórtica deberán tomar antibióticos antes de determinados procedimientos dentales. Consulte la sección sobre Endocarditis para obtener más información.

Congenital Heart Defect ID sheet (PDF)

Más información para adultos con EVA

¿Qué la causa?

Una válvula aórtica normal tiene tres valvas o cúspides (de ahí el nombre "tricúspide"). Aproximadamente el 1% de la población nace con una válvula que solo tiene dos valvas (bicúspide) y que se estrecha o presenta fugas con el tiempo. También existen casos en los que la válvula tiene una sola valva, pero esto ocurre en raras ocasiones. Se ha demostrado que los factores genéticos desempeñan un papel importante.

¿Cómo afecta al corazón?

Algunos niños nacidos con válvulas aórticas muy estrechas necesitan un tratamiento precoz. Sin embargo, la mayoría de las válvulas aórticas bicúspides funcionan normalmente durante mucho tiempo, a veces durante toda la vida. En otros pacientes, la válvula puede engrosarse y estrecharse o quedar obstruida (esto se denomina "válvula estenótica") o desarrollar curvas en los bordes y tener fugas ("válvula regurgitante o insuficiente"). Cuando la válvula está obstruida, el ventrículo izquierdo bombea a una presión superior a la normal para empujar la sangre por la abertura estrecha. Como resultado, el músculo cardíaco se vuelve más grueso. Cuando el problema principal de la válvula es una fuga, el ventrículo tiene que bombear más sangre, y aumenta de grosor.

¿Cómo me afecta?

Con una obstrucción leve, los pacientes normalmente no presentan síntomas. El problema se detecta por el sonido de un chasquido en el corazón y un soplo. Cuando la abertura de la válvula se estrecha hasta aproximadamente un cuarto de su tamaño original, los síntomas son comunes. El síntoma más común de una válvula aórtica obstruida o con fugas es la respiración entrecortada y con esfuerzo. Esto suele desarrollarse gradualmente con el tiempo, y algunos pacientes simplemente se sentirán “fuera de forma”. También puede producirse dolor torácico, aturdimiento o desvanecimientos. Las fiebres recurrentes pueden indicar que la válvula está infectada.

¿Qué ocurre si la estenosis aórtica o la regurgitación siguen presentes? ¿Se debe reparar en la edad adulta?

Cuando la válvula aórtica queda excesivamente obstruida (estenótica) o tiene fugas (regurgitación o insuficiencia), es necesario repararla o reemplazarla.

La reparación de la válvula obstruida o estrechada se puede realizar 1) en el laboratorio de cateterismo (lo cual se denomina cateterismo intervencionista o terapéutico [PDF]) mediante un balón para abrir las valvas a la fuerza; o 2) en el quirófano mediante cirugía a corazón abierto. Sin importar cuál de estos procedimientos se use, es probable luego la válvula presente alguna fuga. Algunos pacientes pueden haberse sometido a uno o ambos procedimientos cuando eran bebés o niños.

Para reemplazar la válvula, se necesita una cirugía a corazón abierto. En la mayoría de los adultos, cuando la válvula deja de funcionar correctamente, la mejor opción no es repararla sino reemplazarla. Decidir cuándo realizar una intervención quirúrgica de la válvula aórtica y el tipo de válvula que se debe insertar es una decisión complicada para su médico. La válvula aórtica se puede reemplazar quirúrgicamente por cualquiera de las siguientes opciones:

  1. Una válvula mecánica de metal, la cual requiere que tome anticoagulantes* pero es muy duradera.
  2. Una válvula fabricada con tejido biológico que no requiere anticoagulantes, pero que podría no durar tanto y tal vez tenga que reemplazarse más adelante.
  3. Un homoinjerto o una válvula de un corazón humano donado conservada en soluciones especiales. Las válvulas de homoinjerto no requieren anticoagulantes, pero puede que no duren tanto (a veces, son una buena opción cuando también se sustituye una parte de la aorta).
  4. Su propia válvula pulmonar, que luego se reemplaza con una válvula conservada de un donante (este procedimiento se denomina “operación de Ross”). Esto no requiere anticoagulantes y, con suerte, se trata de una válvula aórtica más duradera, aunque es probable que sea necesario reemplazar la nueva válvula pulmonar en el futuro mediante otra cirugía.

Cada una de estas opciones tiene ventajas y desventajas. Debe discutirlas con su cardiólogo y cirujano cardíaco para encontrar la opción que mejor se adapte a su situación.

A veces, el estrechamiento se encuentra justo debajo de la válvula aórtica y puede afectarla o no. A continuación, puede ser necesaria una intervención quirúrgica más compleja, a menudo llamada “operación de Konno”. Esta cirugía ensancha la parte del ventrículo izquierdo que conduce a la válvula aórtica. El problema puede repetirse años después, lo que requiere una nueva intervención quirúrgica.

Cuidados continuos:

Médico

Los pacientes con un defecto en la válvula aórtica necesitan un seguimiento rutinario, ya sea antes o después de la cirugía. La progresión ocurre con el tiempo. Incluso con la mejor cirugía, el paciente nunca se “cura”. La gravedad del problema de la válvula determinará la frecuencia con la que deberá acudir al médico y la frecuencia con la que tendrá que hacerse un ecocardiograma. Los medicamentos pueden ser útiles para reducir la presión arterial o mantener en buen estado el ventrículo izquierdo. También debe consultar a un cardiólogo con experiencia en el cuidado de adultos con cardiopatías congénitas si se va a someter a cualquier otro tipo de cirugía o procedimiento invasivo, incluso si no involucran al corazón.

Restricciones de actividad

Si tiene una válvula muy obstruida, no es recomendable que haga ejercicio intenso (para obtener más información, consulte la sección Actividad física y ejercicio). En ese caso, es posible que su cardiólogo le indique que limite su actividad. Pregúntele al cardiólogo acerca de sus limitaciones para hacer ejercicio.

Prevención de la endocarditis

Las personas con válvulas aórticas ligeramente anormales corren el riesgo de padecer endocarditis bacteriana. Por eso, es importante mantener la boca limpia y sana, además de hacer revisiones dentales periódicas. No se ha demostrado que la toma de antibióticos antes de los procedimientos dentales sea beneficiosa, por lo que ya no se recomienda universalmente. Pero si tiene una válvula protésica, tendrá que tomar antibióticos antes del procedimiento dental. Consulte la sección sobre Endocarditis para obtener más información.

Problemas que puede tener

La mayoría de los pacientes se sienten bien. La estenosis aórtica (obstrucción) y la insuficiencia (fuga) suelen causar síntomas solo cuando estos defectos son graves. Los síntomas incluyen respiración entrecortada, intolerancia al ejercicio, mareos, dolor torácico y, en ocasiones, ritmos cardíacos anormales. La aorta de los pacientes también puede aumentar de tamaño a lo largo del tiempo, lo que puede requerir cirugía. Normalmente, no hay síntomas asociados, y la única forma de detectarlo es con procedimientos de diagnóstico por imágenes.

Embarazo

El riesgo asociado con el embarazo depende de la gravedad de la obstrucción o fuga que presente la válvula.

Si tiene estenosis leve o moderada y el músculo cardíaco (ventrículo) izquierdo funciona con normalidad, puede tener un embarazo seguro, pero necesitará supervisión médica durante todo el embarazo. A veces, se puede realizar una valvuloplastia con balón para aliviar los síntomas si se producen durante el embarazo, pero solo cuando estos no se pueden controlar mediante medicación y descanso.

Si la estenosis es grave y tiene síntomas, evite quedar embarazada hasta que le hayan reparado o reemplazado la válvula cardíaca. Si está pensando en quedar embarazada y tiene estenosis valvular aórtica, debe reunirse con un equipo médico multidisciplinar que le proporcione más información sobre el riesgo de embarazo para usted y su bebé.

El embarazo con regurgitación aórtica es más tolerable, pero si la regurgitación ha debilitado el músculo cardíaco y existen signos de insuficiencia cardíaca antes del embarazo, el riesgo es mayor.

En el caso de los pacientes en los que se reemplazó la válvula cardíaca por prótesis metálica (mecánica), es posible que estén tomando warfarina (Coumadin), lo que puede suponer un riesgo para el feto, por lo que sería necesario emplear métodos anticoagulantes alternativos. Algunas mujeres con insuficiencia aórtica toman medicamentos llamados inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, como el lisinopril (Zestril) o el enalapril (Vasotec). Estos fármacos son peligrosos para el feto en desarrollo (consulte la sección Embarazo) y deben cambiarse antes de la concepción.

Si tiene previsto quedar embarazada, es recomendable que hable con su médico antes de hacerlo.

¿Será necesario hacer más cirugías?

Si ya se sometió a una intervención en la válvula aórtica, es muy probable que necesite otra. Esto puede hacerse para reemplazar una válvula o una aorta que esté aumentando su tamaño. No hay ninguna solución quirúrgica perfecta, por lo que se recomienda hacer un seguimiento regular con un médico que esté informado de este problema concreto.


(*Algunos medicamentos se denominan habitualmente anticoagulantes porque pueden ayudar a reducir la formación de coágulos de sangre. Existen tres tipos principales de anticoagulantes que los pacientes suelen tomar: anticoagulantes como warfarina o heparina, antiagregantes plaquetarios como la aspirina y fibrinolíticos como el activador tisular del plasminógeno (tPA). Cada tipo de medicamento tiene una función específica para impedir la formación de coágulos de sangre o de obstrucción de vasos sanguíneos, ataque al corazón o derrame cerebral).