Conexión venosa pulmonar anómala total (CVPAT)

Diagrama de la CVPAT

¿Qué es?

Se trata de un defecto en las venas que conectan los pulmones con el corazón.

En un cuadro de CVPAT, la sangre no circula por la vía normal para ir de los pulmones al corazón y después distribuirse por el cuerpo. En su lugar, las venas de los pulmones se conectan al corazón en ubicaciones anormales, por lo cual la sangre oxigenada entra a la cámara equivocada, o se filtra a esta.

Información para padres de niños con CVPAT

¿Qué la causa?

En la mayoría de los niños, se desconoce la causa. Algunos niños pueden presentar otros defectos cardíacos además de la CVPAT.

¿Cómo afecta al corazón?

En la aurícula derecha, la sangre rica en oxígeno (roja) de las venas pulmonares se mezcla con la sangre baja en oxígeno (azulada) del cuerpo. Parte de esta mezcla pasa a través del tabique auricular (defecto del tabique auricular) a la aurícula izquierda. Desde allí va hacia el ventrículo izquierdo, luego hacia la aorta y, por último, hacia el cuerpo. El resto de la sangre fluye a través del ventrículo derecho, hacia la arteria pulmonar y, a continuación, hacia los pulmones. La sangre que pasa a través de la aorta hacia el cuerpo no tiene una cantidad normal de oxígeno, lo que hace que la piel del niño presente una coloración azulada.

¿En qué afecta la CVPAT a mi hijo?

Los síntomas pueden desarrollarse poco después del nacimiento. En otros niños, los síntomas pueden retrasarse. Esto depende, en parte, de si las venas pulmonares se bloquean mientras drenan hacia la aurícula derecha. La obstrucción grave de las venas pulmonares tiende a hacer que los bebés respiren con mayor dificultad y que su piel parezca más azulada (presentan niveles de oxígeno más bajos) que los bebés con poca obstrucción.

¿Qué se puede hacer con respecto al defecto?

Este defecto se debe reparar quirúrgicamente en la primera infancia. En el momento de la cirugía cardíaca abierta, las venas pulmonares se vuelven a conectar a la aurícula izquierda y se cierra el defecto del tabique auricular.

¿Qué actividades puede realizar mi hijo?

Es posible que a los niños con CVPAT reparada se les aconseje que limiten las actividades físicas según su nivel de resistencia. Algunos deportes de competición pueden suponer un mayor riesgo si hay una obstrucción residual en las venas pulmonares o si el niño tiene problemas de ritmo cardíaco. El cardiólogo pediátrico de su hijo lo ayudará a determinar el nivel de actividad que puede realizar.

¿Qué necesitará mi hijo en el futuro?

Cuando la reparación quirúrgica se realiza en la primera infancia, el pronóstico a largo plazo es muy bueno. Sin embargo, su hijo necesitará un seguimiento periódico con un cardiólogo pediátrico y, una vez que su hijo llegue a la edad adulta, un seguimiento periódico de por vida con un cardiólogo con entrenamiento especial en defectos cardíacos congénitos. El seguimiento es necesario para asegurarse de que se traten todos los problemas restantes, tales como una obstrucción en las venas pulmonares o irregularidades en el ritmo cardíaco. Algunos niños pueden necesitar tomar medicamentos, someterse a un cateterismo cardíaco o incluso más cirugía.

¿Qué ocurre con la prevención de la endocarditis?

Los niños con CVPAT tienen un mayor riesgo de desarrollar endocarditis. Pregunte a su cardiólogo pediátrico si su hijo necesita tomar antibióticos antes de determinados procedimientos dentales para ayudar a prevenir la endocarditis. Consulte la sección sobre Endocarditis para obtener más información.

Hoja de identificación de defectos cardíacos congénitos

Adultos con CVPAT

¿Qué la causa?

En la mayoría de los casos, se desconoce la causa. Algunos pacientes pueden presentar otros defectos cardíacos además de la CVPAT.

¿Cómo afecta al corazón?

En la aurícula derecha, la sangre rica en oxígeno (roja) de las venas pulmonares se mezcla con la sangre baja en oxígeno (azulada) del cuerpo. Parte de esta mezcla pasa a través del tabique auricular (defecto del tabique auricular) a la aurícula izquierda. Desde allí va hacia el ventrículo izquierdo, luego hacia la aorta y, por último, hacia el cuerpo. El resto de la sangre fluye a través del ventrículo derecho, hacia la arteria pulmonar y, a continuación, hacia los pulmones. La sangre que pasa a través de la aorta hacia el cuerpo no tiene una cantidad normal de oxígeno, lo que hace que la piel del niño presente una coloración azulada.

¿En qué me afecta la CVPAT?

Los síntomas pueden desarrollarse poco después del nacimiento. En otros pacientes, los síntomas pueden retrasarse. Esto depende, en parte, de si las venas pulmonares se bloquean mientras drenan hacia la aurícula derecha. La obstrucción grave de las venas pulmonares tiende a hacer que los bebés respiren con mayor dificultad y que su piel parezca más azulada (presentan niveles de oxígeno más bajos) que los bebés con poca obstrucción. Es poco habitual que un adulto tenga una CVPAT sin corregir. Los pacientes que sobreviven hasta la edad adulta generalmente solo presentan una leve cianosis sin evidencia de obstrucción. Entre los síntomas se incluyen respiración entrecortada e incapacidad para hacer ejercicio.

Si la CVPAT se solucionó en la infancia, ¿qué puedo esperar?

Este defecto casi siempre se repara quirúrgicamente en la infancia o niñez. En el momento de la cirugía cardíaca abierta, las venas pulmonares se vuelven a conectar a la aurícula izquierda y se cierra el defecto del tabique auricular. El pronóstico después de la cirugía durante la infancia es excelente y las complicaciones son poco frecuentes. Excepcionalmente, se puede producir una obstrucción de las venas pulmonares en el lugar de la reconexión. En ocasiones, también se pueden producir ritmos cardíacos anormales.

¿Qué ocurre si el defecto sigue presente? ¿Se debe reparar en la edad adulta?

Es poco habitual que la CVPAT no se repare durante la niñez, pero la mayoría de los adultos dentro esta categoría pueden someterse a cirugía.

Cuidados continuos

¿Qué necesitaré en el futuro?

Los pacientes con antecedentes de CVPAT deben ser atendidos periódicamente por un cardiólogo con experiencia en cardiopatías congénitas en adultos para detectar problemas poco comunes. El pronóstico a largo plazo es excelente, y generalmente no se necesitan medicamentos ni más intervenciones quirúrgicas ni cateterismos adicionales. También debe consultar a un cardiólogo con experiencia en el cuidado de adultos con cardiopatías congénitas si se va a someter a cualquier otro tipo de cirugía o procedimiento invasivo, incluso si no involucran al corazón.

Seguimiento médico

Si es necesario, el cardiólogo puede supervisarlo con pruebas no invasivas. Se incluyen electrocardiogramas, monitores Holter, pruebas de esfuerzo y ecocardiografías. Ayudarán a poner de manifiesto si es necesario realizar más procedimientos, tales como un cateterismo cardíaco. Es posible que solo sea necesario tomar algún medicamento si hay ritmos cardíacos anormales.

Restricciones de actividad

La mayoría de los adultos con CVPAT reparada no tendrán que limitar sus actividades físicas a su propio nivel de resistencia. Algunos deportes de competición pueden suponer un mayor riesgo si hay una obstrucción residual en las venas pulmonares o si el paciente tiene problemas de ritmo cardíaco. Su cardiólogo lo ayudará a determinar el nivel de actividad que puede realizar.

Prevención de la endocarditis

Dicha limitación no se prolongará más de seis meses tras la reparación.

Embarazo

Existe poca información acerca del embarazo en pacientes con una CVPAT reparada, ya que se trata de un defecto poco común. Salvo que haya obstrucción o que los ritmos cardíacos anormales estén mal controlados, la mayoría de las mujeres que se hayan sometido a una reparación deben tolerar el embarazo, siempre y cuando una evaluación previa al embarazo no revele ningún problema.

¿Será necesario hacer más cirugías?

Una vez que la CVPAT se haya reparado, es poco probable que sea necesaria más cirugía. Excepcionalmente, un paciente adulto puede presentar una obstrucción que pueda necesitar ser corregida dependiendo de la gravedad.