Dextrotransposición de las grandes arterias

Diagrama de dextrotransposición de las grandes arterias

¿Qué es?

Se trata de un corazón en el que están invertidas las dos arterias principales que bombean la sangre al resto del cuerpo.

En el patrón normal del cuerpo humano, la sangre sigue un ciclo: del cuerpo va al corazón, de allí se envía a los pulmones y, luego, regresa al corazón para que este la bombee nuevamente al cuerpo.

Cuando se produce una dextrotransposición, el flujo sanguíneo se ve afectado porque las dos arterias están conectadas a las cámaras incorrectas.

Esto significa que el ciclo del flujo sanguíneo queda limitado a uno de estos dos recorridos parciales:

  • Del cuerpo al corazón y otra vez al cuerpo (sin que antes pase por los pulmones para recibir oxígeno)
  • De los pulmones al corazón y otra vez a los pulmones (sin antes distribuir oxígeno por el cuerpo).

Sin cirugía, la única forma de sobrevivir temporalmente a esta situación es tener fugas que permitan que parte de la sangre rica en oxígeno se mezcle con la sangre pobre en oxígeno para distribuirlo por el cuerpo. En un centro hospitalario, también pueden poner un catéter a un paciente hasta que se pueda realizar una cirugía correctiva.

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¿Qué opciones de tratamiento quirúrgico existen?

Los pacientes con transposición de las grandes arterias requieren cirugía a una edad temprana para sobrevivir. Muchos lactantes se someten a un procedimiento en el laboratorio de cateterismo para ganar tiempo y postergar la cirugía hasta que puedan afrontarla mejor. El procedimiento aumenta la conexión natural entre las cámaras superiores (aurículas) derecha e izquierda. Esto permite que la sangre se mezcle de modo que algo de sangre rica en oxígeno y pobre en oxígeno pueda bombearse al lado correcto.

Diagrama de reparación de la dextrotransposición de las grandes arteriasDiagrama de reparación de la dextrotransposición de las grandes arterias

Hay dos tipos principales de cirugía que pueden corregir la transposición. En el primero, se crea un túnel (un deflector) entre las aurículas. Esto redirige la sangre rica en oxígeno al ventrículo derecho y a la aorta, y la sangre pobre en oxígeno al ventrículo izquierdo y a la arteria pulmonar. Esta operación se denomina conmutación auricular o venosa. También se denomina procedimiento de Mustard o de Senning.

El segundo tipo se denomina operación de conmutación arterial. La aorta y la arteria pulmonar se colocan en sus posiciones normales. La aorta se conecta al ventrículo izquierdo y la arteria pulmonar se conecta al ventrículo derecho. Las arterias coronarias, que transportan la sangre rica en oxígeno que nutre el músculo cardíaco, también deben volver a acoplarse a la nueva aorta.

¿Qué tipo de problemas podría tener mi hijo?

Problemas de la función cardíaca

Los pacientes que han sufrido un cambio auricular (p. ej., operación de Mustard o Senning) pueden sufrir una grave disminución de la función del músculo cardíaco o de las válvulas del corazón. Esto se debe a que el ventrículo derecho está bombeando sangre a todo el cuerpo en lugar de solo a los pulmones. Los medicamentos para que el corazón bombee mejor, controlar la acumulación de líquidos (diuréticos) y controlar la presión arterial pueden ayudar. Los pacientes que se han sometido a una operación de conmutación arterial no parecen tener un riesgo tan elevado de sufrir una disminución de la función del músculo cardíaco. Sin embargo, pueden presentar fugas en las válvulas o problemas en las arterias coronarias.

Problemas del ritmo cardíaco (arritmias)

Las personas cuya transposición se ha corregido, especialmente aquellas que se han sometido a una operación de Mustard o Senning, corren el riesgo de desarrollar trastornos del ritmo cardíaco (arritmias). Estas arritmias suelen aparecer en las cámaras cardíacas superiores. Es posible que la frecuencia cardíaca de su hijo sea demasiado lenta o demasiado rápida. Si la frecuencia cardíaca es demasiado lenta, un marcapasos artificial puede acelerarla. Si la frecuencia cardíaca de su hijo es demasiado rápida, la medicación puede ralentizarla. En ocasiones, es posible que su hijo necesite un cateterismo cardíaco para estudiar y tratar estos trastornos del ritmo.

¿Mi hijo tendrá que someterse a más cirugías?

Algunos pacientes necesitan someterse a más cirugías para ayudar a que su corazón bombee mejor, reparar las válvulas anormales o controlar los trastornos del ritmo cardíaco. Es posible que los pacientes que se han sometido a una operación de Mustard o Senning necesiten cirugía para corregir las anomalías del túnel en las aurículas, reparar las válvulas anormales o controlar los trastornos del ritmo.

Es posible que los pacientes que se sometieron a una operación de conmutación arterial necesiten más cirugía para aliviar los estrechamientos de la aorta o de la arteria pulmonar en la que se realizó la cirugía original o para arreglar válvulas que tienen fugas.

¿Las actividades de mi hijo estarán limitadas?

La mayoría de los cardiólogos recomiendan que los pacientes limiten las actividades físicas a su resistencia. No recomiendan la participación en deportes competitivos para estudiantes de secundaria y universitarios. El cardiólogo de su hijo lo ayudará a determinar el nivel adecuado de restricción de la actividad.

¿Qué necesitará mi hijo en el futuro?

Los pacientes con transposición requerirán un seguimiento permanente por parte de un cardiólogo formado en la atención de pacientes con cardiopatías congénitas. Es posible que su hijo necesite tomar medicamentos para mejorar el funcionamiento de su corazón. El cardiólogo realizará un seguimiento de su hijo mediante una serie de pruebas no invasivas. Se incluyen electrocardiogramas, monitores Holter, pruebas de esfuerzo y ecocardiografías.

¿Qué ocurre con la prevención de la endocarditis?

Los niños con transposición de las grandes arterias presentan un mayor riesgo de padecer endocarditis. Algunos niños tendrán que tomar antibióticos antes de someterse a determinados procedimientos dentales. Consulte la sección sobre Endocarditis para obtener más información.

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¿Qué la causa?

Se desconoce la causa, pero es posible que haya factores genéticos involucrados. Las madres embarazadas con diabetes no controlada presentan un mayor riesgo de tener hijos con transposición.

¿Cómo afecta al corazón?

Debido a esta afección, la sangre alta en oxígeno va a los pulmones y la sangre baja en oxígeno va al cuerpo. Todos los componentes del sistema circulatorio están presentes, pero la sangre con la mayor cantidad de oxígeno (sangre roja) se envía al lugar equivocado. La falta de oxígeno puede provocar graves daños en el músculo cardíaco en muy poco tiempo.

¿Cómo me afecta?

Los bebés nacidos con transposición tienen la piel de color azul. Si no hay conexiones entre los lados derecho e izquierdo del corazón para permitir que la sangre baja y alta en oxígeno se mezcle, el bebé solo podrá sobrevivir durante poco tiempo (algunos días). Se necesita algún tipo de tratamiento quirúrgico para permitir la supervivencia durante la infancia y en la edad adulta. Por eso, prácticamente todos los adultos con esta enfermedad se han sometido a una cirugía. El adulto suele presentar una serie de problemas médicos relacionados con esta cirugía, así como con problemas que no se pudieron corregir.

¿Qué puedo esperar de la transposición que se corrigió en la infancia?

De bebé, es posible que se haya sometido a un procedimiento en un laboratorio de cateterismo para ganar tiempo y postergar la intervención hasta que pudiera afrontarla mejor. El procedimiento consiste en aumentar la conexión natural entre las cámaras superiores (aurículas) derecha e izquierda. Esto permite que la sangre se mezcle de modo que algo de sangre rica en oxígeno y pobre en oxígeno pueda bombearse al lado correcto. Esta comunicación se corrige con otra intervención quirúrgica.

Diagrama de reparación de la dextrotransposición de las grandes arterias Diagrama de reparación de la dextrotransposición de las grandes arterias

Hay dos tipos principales de cirugía que pueden corregir la transposición. En el primero, desarrollado a finales de la década de 1950, se crea un túnel (un deflector) entre las aurículas. Esto redirige la sangre rica en oxígeno al ventrículo derecho y a la aorta, y la sangre pobre en oxígeno al ventrículo izquierdo y a la arteria pulmonar. Esta operación se denomina conmutación auricular o venosa. También se denomina procedimiento de Mustard o de Senning. 

El segundo tipo se denomina operación de conmutación arterial. No se realizó de forma rutinaria hasta mediados de la década de 1980. La aorta y las arterias pulmonares se colocan en sus posiciones normales. La aorta se conecta al ventrículo izquierdo y la arteria pulmonar se conecta al ventrículo derecho. Las arterias coronarias, que transportan la sangre rica en oxígeno que nutre el músculo cardíaco, también deben volver a acoplarse a la nueva aorta. La conmutación arterial es el método preferido.

¿Es posible realizar más correcciones en la edad adulta?

En raras ocasiones, un paciente adulto que se ha sometido a una conmutación auricular puede ser candidato para revertir la operación original y someterse a una conmutación arterial. Esto es más complicado de lo que parece, ya que esta operación cambia la cámara cardíaca encargada de la mayor parte del bombeo, del ventrículo derecho al izquierdo. Es necesario realizar procedimientos adicionales especiales a fin de preparar el ventrículo izquierdo para esta operación, y esto puede añadir un riesgo considerable. Esta operación solo se realiza en un número limitado de centros y normalmente en adolescentes o adultos jóvenes.

Problemas que puede tener

Los pacientes que se han sometido a los procedimientos de Senning o Mustard pueden presentar problemas a partir de los 20 a 30 años de edad. La cirugía en la aurícula deja cicatrices que pueden dar lugar a ritmos cardíacos anormales. Puesto que el ventrículo derecho sigue siendo la cámara cardíaca encargada de la mayor parte del bombeo, puede debilitarse, lo que ocasiona signos y síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva. Aproximadamente la mitad de los pacientes desarrolla un bloqueo en los deflectores creados para redirigir el flujo sanguíneo.

Teóricamente, la conmutación arterial tiene una tasa de complicaciones mucho menor en la edad adulta que la conmutación auricular. Esto ha sido así en el seguimiento preliminar, pero la operación no se ha realizado durante un período lo suficientemente largo como para saber qué problemas pueden ocurrir más adelante en la vida. Los pacientes pueden presentar fugas en las válvulas o problemas de las arterias coronarias.

Cuidados continuos

¿Qué necesitaré en el futuro?

Todos los pacientes con transposición corregida requieren una atención de rutina por parte de un especialista en el cuidado de adultos con cardiopatías congénitas. La evaluación rutinaria puede incluir electrocardiogramas, ecocardiografías, monitores Holter y pruebas de esfuerzo. Su cardiólogo puede recomendar otras pruebas, tales como una resonancia magnética o un cateterismo cardíaco. Si tiene un marcapasos, necesitará hacer visitas más frecuentes. También debe consultar a un cardiólogo con experiencia en el cuidado de adultos con cardiopatías congénitas si se va a someter a cualquier otro tipo de cirugía o procedimiento invasivo, incluso si no involucran al corazón.

Tratamiento médico y seguimiento

Los medicamentos para que el corazón bombee mejor, controlar la acumulación de líquidos (diuréticos) y controlar la presión arterial pueden ayudar a aliviar los síntomas de la insuficiencia cardíaca congestiva. Algunos pacientes con una frecuencia cardíaca muy lenta pueden necesitar un marcapasos. Los pacientes con una frecuencia cardíaca acelerada necesitarán medicación para controlarla o un cateterismo cardíaco especial (estudio de electrofisiología) para analizar y tratar estos trastornos del ritmo. Consulte la sección Arritmias para obtener más información. Las obstrucciones en los deflectores pueden tratarse a menudo con stents para ensanchar las regiones obstruidas.

Restricciones de actividad

La mayoría de los pacientes no necesitan limitar su actividad, especialmente aquellos que se han sometido a una conmutación arterial. Por lo general, se recomienda que los pacientes que se hayan sometido a una conmutación auricular eviten actividades como el levantamiento de pesas, ya que esto provoca un aumento de la presión arterial. Sin embargo, si su corazón no bombea con normalidad o si tiene problemas relacionados de ritmo cardíaco, es posible que deba limitar la actividad a su nivel de resistencia. Su cardiólogo lo ayudará a determinar si necesita limitar su actividad. Consulte la sección Actividad física para obtener más información.

Prevenir la endocarditis

Las personas con transposición de las grandes arterias que se han sometido a operaciones de conmutación auricular requieren profilaxis para evitar la endocarditis. La mayoría de los pacientes que se someten a procedimientos de conmutación arterial sencillos no necesitan profilaxis. Su cardiólogo podrá determinar si necesita seguir tomando antibióticos de rutina antes de someterse a determinados procedimientos dentales. Consulte la sección sobre Endocarditis para obtener más información.

Embarazo

Las mujeres con transposición corregida pueden tener un embarazo normal. El riesgo asociado con el embarazo aumenta si la madre tiene insuficiencia cardíaca o arritmias. Es importante que antes de quedar embarazada consulte a un cardiólogo con experiencia en el cuidado de pacientes con defectos cardíacos congénitos para averiguar los posibles riesgos para su salud. Consulte la sección Embarazo para obtener más información. También se indica que las mujeres con transposición acudan a centros con servicios obstétricos de alto riesgo y experiencia en cardiopatías congénitas en adultos.

¿Necesitaré someterme a más intervenciones quirúrgicas?

Es posible que los pacientes que se han sometido a una operación de Mustard o Senning necesiten cirugía o técnicas de cateterismo para corregir las anomalías del túnel en las aurículas, reparar las válvulas anormales o controlar los trastornos del ritmo. Los ritmos cardíacos lentos y rápidos son comunes, por lo que muchos pacientes con estas operaciones acaban por necesitar un marcapasos.

Aunque no es frecuente, es posible que los pacientes que se sometieron a una operación de conmutación arterial necesiten más cirugía para aliviar los estrechamientos de la aorta o de la arteria pulmonar en la que se realizó la cirugía original o para arreglar válvulas que tienen fugas.