Levotransposición de las grandes arterias

Diagrama de L-TGA

¿Qué es?

Se trata de un corazón en el que la sección inferior está completamente invertida.

Esta malformación del corazón provoca una inversión del patrón de flujo sanguíneo normal, ya que las cámaras inferiores derecha e izquierda del corazón están invertidas. Sin embargo, la levotransposición es menos peligrosa que la dextrotransposición, ya que las grandes arterias también están invertidas. Esta “inversión doble” permite que el cuerpo siga recibiendo sangre rica en oxígeno y que los pulmones sigan recibiendo sangre pobre en oxígeno.

Más información para padres de niños con levotransposición

¿Qué la causa?

Se desconoce la causa, pero es posible que haya factores genéticos involucrados.

¿Cómo afecta al corazón?

En esta afección, la canalización de la sangre es normal, pero el ventrículo derecho debe bombear a una presión más elevada de lo normal. La función del ventrículo derecho puede disminuir con el tiempo.

¿En qué afecta a mi hijo?

Los bebés que nacen con levotransposición no suelen tener una coloración azulada. El defecto cardíaco congénito puede pasar desapercibido durante un tiempo prolongado. Es posible que no se diagnostique hasta bien entrada la edad adulta, cuando se pueden desarrollar insuficiencia cardíaca congestiva, soplos cardíacos y ritmos cardíacos anormales. Cuando existen un defecto del tabique ventricular y una obstrucción de la válvula pulmonar, el bebé puede presentar una coloración azulada y se suelen escuchar soplos.

¿Se requiere cirugía?

La mayoría de los niños sin DTV u obstrucción de la válvula pulmonar no necesitarán cirugía. Los niños con estos problemas pueden requerir cirugía para cerrar el orificio, eliminar la obstrucción del flujo sanguíneo hacia los pulmones y, en algunos casos, reparar o reemplazar la válvula tricúspide que presenta fugas. En pacientes con DTV, es posible que se recomiende un procedimiento quirúrgico más complejo, conocido como "doble switch", que redirige la sangre alta en oxígeno hacia el ventrículo izquierdo y la aorta, y la sangre baja en oxígeno hacia el ventrículo derecho y la arteria pulmonar.

Problemas que su hijo puede tener

Los pacientes pueden sufrir problemas con el músculo cardíaco, fugas en la válvula tricúspide o relacionados con el ritmo cardíaco al entrar en la edad adulta, hayan tenido o no una cirugía previa. Al igual que los pacientes con reparación auricular de la dextrotransposición de las grandes arterias (d-TGA), el ventrículo derecho puede debilitarse, lo que da lugar a una insuficiencia cardíaca congestiva. Los ritmos cardíacos anormalmente lentos pueden causar desvanecimiento o fatiga. El ritmo cardíaco lento más preocupante, el bloqueo AV completo, es habitual en la levotransposición. Los ritmos cardíacos rápidos son menos frecuentes que en los pacientes con d-TGA.

Cuidados continuos

¿Qué necesitará mi hijo en el futuro?

Los medicamentos para que el corazón bombee mejor, controlar la acumulación de líquidos (diuréticos) y controlar la presión arterial pueden ayudar a aliviar los síntomas de la insuficiencia cardíaca congestiva. Es posible que sea necesario un marcapasos si el ritmo cardíaco es anormalmente lento. También debe consultar a un cardiólogo con experiencia en el cuidado de adultos con cardiopatías congénitas si se va a someter a algún tipo de cirugía no cardíaca o procedimiento invasivo.

Seguimiento médico

La evaluación rutinaria puede incluir un electrocardiograma, un ecocardiograma, un monitor Holter y una prueba de esfuerzo. Su cardiólogo puede recomendar otras pruebas, tales como una resonancia magnética o un cateterismo cardíaco.

Restricciones de actividad

Muchos pacientes no necesitan limitar su actividad, salvo evitar actividades como el levantamiento de pesas, que causan un aumento de la presión arterial. Sin embargo, si el corazón de su hijo no bombea con normalidad o si tiene problemas relacionados con el ritmo cardíaco, es posible que haya que limitar la actividad a su nivel de resistencia. Su cardiólogo lo ayudará a determinar si su hijo necesita limitar su actividad.

Prevenir la endocarditis

Las personas con una levotransposición de las grandes arterias pueden requerir profilaxis de la endocarditis si tienen una válvula protésica. En la mayoría de los pacientes, no hay válvula protésica y el cardiólogo será capaz de determinar si el paciente debe seguir tomando antibióticos de forma sistemática antes de algunos procedimientos dentales.

Hoja de identificación de defectos cardíacos congénitos

Más información para adultos con levotransposición

¿Qué la causa?

Se desconoce la causa, pero es posible que haya factores genéticos involucrados.

¿Cómo afecta al corazón?

En esta afección, la canalización de la sangre es normal, pero el ventrículo derecho debe bombear a una presión más elevada de lo normal. La función del ventrículo derecho puede disminuir con el tiempo.

¿Cómo me afecta?

Los bebés que nacen con levotransposición no suelen tener una coloración azulada. El defecto cardíaco congénito puede pasar desapercibido durante un tiempo prolongado. Es posible que no se diagnostique hasta bien entrada la edad adulta, cuando se pueden desarrollar insuficiencia cardíaca congestiva, soplos cardíacos y ritmos cardíacos anormales.

Cuando existen un defecto del tabique ventricular y una obstrucción de la válvula pulmonar, el bebé puede presentar una coloración azulada y se suelen escuchar soplos. Salvo que estos problemas se solucionen durante la infancia, un paciente adulto aún puede seguir presentando en ocasiones una coloración azulada.

Si la levotransposición se reparó en la infancia, ¿qué puedo esperar?

La mayoría de los niños sin DTV u obstrucción de la válvula pulmonar no necesitarán cirugía. Incluso si se llevó a cabo la reparación, la mayoría sigue teniendo un ventrículo derecho que bombea hacia la aorta.

¿Es posible realizar más correcciones en la edad adulta?

Es posible que sea necesaria una primera cirugía o una cirugía de repetición en la edad adulta. Por ejemplo, puede que la válvula tricúspide presente fugas y se deba sustituir. Hay pacientes excepcionales que se pueden beneficiar de un procedimiento complejo denominado "doble switch".

Problemas que puede tener

Los pacientes pueden sufrir problemas con el músculo cardíaco, fugas en la válvula tricúspide o relacionados con el ritmo cardíaco a medida que entran en la tercera y cuarta décadas de vida, se hayan sometido o no a una cirugía previa. Al igual que los pacientes con reparación auricular de la dextrotransposición de las grandes arterias (d-TGA), el ventrículo derecho puede debilitarse, lo que da lugar a una insuficiencia cardíaca congestiva. Los ritmos cardíacos anormalmente lentos pueden causar desvanecimiento o fatiga. El ritmo cardíaco lento más preocupante, el bloqueo AV completo, es habitual en la levotransposición. Los ritmos cardíacos rápidos son menos frecuentes que en los pacientes con d-TGA.

Cuidados continuos

¿Qué necesitaré en el futuro?

Un cardiólogo con experiencia en el cuidado de adultos con cardiopatías congénitas debe evaluarlo periódicamente, al menos una vez al año o más a menudo si presenta síntomas. Los medicamentos para que el corazón bombee mejor, controlar la acumulación de líquidos (diuréticos) y controlar la presión arterial pueden ayudar a aliviar los síntomas de la insuficiencia cardíaca congestiva. Es posible que sea necesario un marcapasos si el ritmo cardíaco es anormalmente lento. También debe consultar a un cardiólogo con experiencia en el cuidado de adultos con cardiopatías congénitas si se va a someter a algún tipo de cirugía no cardíaca o procedimiento invasivo.

Seguimiento médico

La evaluación rutinaria puede incluir un electrocardiograma, un ecocardiograma, un monitor Holter y una prueba de esfuerzo. Su cardiólogo puede recomendar otras pruebas, tales como una resonancia magnética o un cateterismo cardíaco. Si tiene un marcapasos, deberá acudir con más frecuencia para la supervisión del funcionamiento del dispositivo.

Restricciones de actividad

Muchos pacientes no necesitan limitar su actividad, salvo evitar actividades como el levantamiento de pesas, que causan un aumento de la presión arterial. Sin embargo, si su corazón no bombea con normalidad o si tiene problemas relacionados con el ritmo cardíaco, es posible que deba limitar la actividad a su nivel de resistencia. Su cardiólogo lo ayudará a determinar si necesita limitar su actividad.

Prevenir la endocarditis

Las personas con una levotransposición de las grandes arterias pueden requerir profilaxis de la endocarditis si tienen una válvula protésica. En la mayoría de los pacientes, no hay válvula protésica y el cardiólogo será capaz de determinar si el paciente debe seguir tomando antibióticos de forma sistemática antes de algunos procedimientos dentales.

Embarazo

La mayoría de las mujeres con levotransposición pueden tener un embarazo con un riesgo ligeramente mayor. El riesgo derivado del embarazo para la madre aumenta si hay insuficiencia cardíaca o ritmos cardíacos anormales (arritmias). Es importante que antes de quedar embarazada consulte a un cardiólogo con experiencia en el cuidado de pacientes con defectos cardíacos congénitos para averiguar los posibles riesgos para su salud. Consulte la sección Embarazo para obtener más información.

¿Voy a necesitar cirugía de adulto?

La mayoría de los pacientes con levotransposición no se han sometido a una cirugía previa y nunca necesitarán cirugía. Algunos pacientes necesitan cirugía para reparar las válvulas que presentan anomalías o para controlar los trastornos del ritmo cardíaco. Los pacientes que todavía tienen un defecto del tabique ventricular y estenosis pulmonar se pueden beneficiar de la cirugía, que debe ser realizada por un cirujano cardíaco con mucha experiencia en defectos cardíacos congénitos.