Tetralogía de Fallot

Diagrama de la tetralogía de Fallot

¿Qué es?

Se trata de un defecto cardíaco que presenta cuatro problemas.

Estos son:

  • un orificio entre las cámaras cardíacas inferiores
  • una obstrucción del corazón a los pulmones
  • La aorta (vaso sanguíneo) se encuentra sobre el orificio en las cámaras inferiores
  • el músculo que rodea la cámara inferior derecha se vuelve demasiado grueso

Más información para padres de niños con tetralogía de Fallot

¿Qué la causa?

En la mayoría de los niños, se desconoce la causa de la tetralogía de Fallot. Se trata de un tipo común de defecto cardíaco. Se puede observar con más frecuencia en niños con síndrome de Down o síndrome de DiGeorge. Algunos niños pueden presentar otros defectos cardíacos además de tetralogía de Fallot.

¿Cómo afecta al corazón?

Normalmente, el lado izquierdo del corazón solo bombea sangre al cuerpo, y el lado derecho del corazón solo bombea sangre a los pulmones. En un niño con tetralogía de Fallot, la sangre puede viajar a través del orificio (DTV) desde la cámara de bombeo derecha (ventrículo derecho) a la cámara de bombeo izquierda (ventrículo izquierdo) y hacia la arteria corporal (aorta). La obstrucción en la válvula pulmonar que va desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar impide que se bombee la cantidad normal de sangre a los pulmones. En ocasiones, la válvula pulmonar está completamente obstruida (atresia pulmonar).

¿En qué afecta la tetralogía de Fallot a mi hijo?

Los lactantes y niños pequeños con tetralogía de Fallot no reparada a menudo presentan una coloración azulada en la piel (cianosis). El motivo es que se bombea cierta cantidad de sangre pobre en oxígeno al cuerpo a través del orificio situado en la pared entre los ventrículos derecho e izquierdo, en lugar de bombearse a los pulmones.

¿Qué soluciones tiene la tetralogía de Fallot?

La tetralogía de Fallot se trata quirúrgicamente. En primer lugar, se puede llevar a cabo una cirugía temporal si el bebé es pequeño o si hay otros problemas presentes. La reparación completa vendrá a continuación. En ocasiones, durante la primera cirugía se lleva a cabo una reparación completa.

Diagrama del uso de un parche en la tetralogía de FallotDiagrama del uso de cirugía de derivación en la tetralogía de Fallot

Cirugía temporal

En algunos lactantes, se puede realizar una cirugía de derivación en primer lugar para proporcionar un flujo sanguíneo adecuado hacia los pulmones. No se trata de una cirugía cardíaca abierta y no arregla el interior del corazón. Normalmente, la derivación se compone de un pequeño tubo de material sintético cosido entre una arteria corporal (o la aorta) y la arteria pulmonar. La derivación se cierra tras realizar una reparación completa más adelante.

Reparación completa

La reparación completa se suele realizar durante las primeras etapas de la vida. El cirujano cierra el defecto del tabique ventricular con un parche y abre el tracto de salida del ventrículo derecho extirpando parte del músculo engrosado situado debajo de la válvula pulmonar, reparando o eliminando la válvula pulmonar obstruida y, si es necesario, aumentando el tamaño de las arterias pulmonares ramificadas que van hacia cada pulmón.

A veces se coloca un tubo entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. En ocasiones este procedimiento se denomina "reparación de Rastelli". Es similar al tipo de reparación que se utiliza para otros defectos cardíacos.

¿Las actividades de mi hijo estarán limitadas?

Es posible que su hijo necesite limitar la actividad física, especialmente los deportes de competición, si hay una obstrucción residual o fuga en la válvula pulmonar, lo cual es común después de una reparación. Es posible que los niños con reducción de la función cardíaca o trastornos del ritmo deban limitar aún más su actividad.

Si la tetralogía se ha reparado con cirugía y no hay ninguna obstrucción ni fuga en la válvula pulmonar, su hijo puede participar en actividades normales sin mayor riesgo.

El cardiólogo pediátrico de su hijo lo ayudará a determinar si necesita limitar su actividad física.

¿Qué necesitará mi hijo en el futuro?

Si a su hijo le han reparado la tetralogía de Fallot, necesitará un seguimiento periódico con un cardiólogo pediátrico. Cuando llegue a la edad adulta, su hijo necesitará un seguimiento periódico de por vida con un cardiólogo con entrenamiento especial en defectos cardíacos congénitos.

Entre algunos de los problemas a largo plazo se pueden incluir una obstrucción residual o un agravamiento de la obstrucción entre la cámara de bombeo derecha y las arterias pulmonares. Los niños con tetralogía de Fallot reparada tienen un mayor riesgo de padecer trastornos del ritmo cardíaco, denominados arritmias. En ocasiones, podrían provocar mareos o desvanecimientos.

En general, el pronóstico a largo plazo es bueno, pero algunos niños pueden necesitar tomar medicamentos, someterse a un cateterismo cardíaco o incluso más cirugía.

¿Qué ocurre con la prevención de la endocarditis?

Los niños con tetralogía de Fallot tienen un mayor riesgo de desarrollar endocarditis. Algunos niños, incluidos aquellos a los que se les ha realizado una sustitución de válvula, todavía tienen una derivación o presentan fugas alrededor de los parches quirúrgicos, necesitan tomar antibióticos antes de determinados procedimientos dentales para ayudar a prevenir la endocarditis. Consulte la sección sobre Endocarditis para obtener más información.

Hoja de identificación de defectos cardíacos congénitos

Más información para adultos con tetralogía de Fallot

¿Qué la causa?

En la mayoría de los casos, la causa se desconoce, aunque en algunos pacientes los factores genéticos pueden desempeñar un papel importante. Se trata de un tipo común de defecto cardíaco. Se puede observar con más frecuencia en pacientes con síndrome de Down (en asociación con defectos del canal AV) o síndrome de DiGeorge. Algunos pacientes pueden presentar otros defectos cardíacos además de tetralogía de Fallot.

¿Cómo afecta al corazón?

Normalmente, el lado izquierdo del corazón solo bombea sangre al cuerpo, y el lado derecho del corazón solo bombea sangre a los pulmones. En un paciente con tetralogía de Fallot, la sangre puede viajar a través del orificio (DTV) desde la cámara de bombeo derecha (ventrículo derecho) a la cámara de bombeo izquierda (ventrículo izquierdo) y hacia la arteria corporal (aorta). La obstrucción en la válvula pulmonar que va desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar impide que se bombee la cantidad normal de sangre a los pulmones. En ocasiones, la válvula pulmonar está completamente obstruida (atresia pulmonar).

¿En qué me afecta la tetralogía de Fallot?

A la mayoría de los pacientes se les diagnostica tetralogía de Fallot cuando son lactantes o niños pequeños. Los pacientes con tetralogía de Fallot no reparada a menudo presentan una coloración azulada en la piel (cianosis). Esto sucede en lactantes, niños y adultos con tetralogía de Fallot no reparada. A la mayoría de los adultos con tetralogía de Fallot se la han reparado durante la infancia. Muchas personas no presentan síntomas, pero pueden tener problemas residuales o recurrentes. Entre estos se incluyen la fuga de sangre procedente de la válvula hacia el lado derecho del corazón, el bloqueo de la sangre que sale del lado derecho del corazón y problemas de ritmo cardíaco. Algunos pacientes con estos problemas podrían tener una tolerancia limitada al ejercicio y podrían requerir medicamentos, operaciones repetidas o un marcapasos especial para disminuir el riesgo de problemas relacionados con el ritmo cardíaco.

¿Qué soluciones tiene la tetralogía de Fallot?

La tetralogía de Fallot se trata con dos tipos de cirugía. Una ofrece una mejora temporal mediante una derivación que proporciona un aumento del flujo sanguíneo hacia los pulmones. La otra es una reparación completa de las dos anomalías más importantes que componen la tetralogía de Fallot. Los pacientes pueden verse sometidos a una o dos intervenciones quirúrgicas durante sus vidas.

Diagrama del uso de cirugía de derivación en la tetralogía de FallotDiagrama del uso de un parche en la tetralogía de Fallot

Cirugía de derivación

En algunos pacientes, se puede realizar una cirugía de derivación en primer lugar para proporcionar un mayor flujo sanguíneo hacia los pulmones. No se trata de una cirugía cardíaca abierta y no arregla el interior del corazón. Normalmente, la derivación se compone de un pequeño tubo de material sintético cosido entre una arteria corporal (o la aorta) y la arteria pulmonar. La derivación se retira tras realizar una reparación intracardíaca más adelante. Por lo general, esta intervención se realiza en bebés para que crezcan lo suficiente como para poder someterse a una reparación completa, pero también se lleva a cabo ocasionalmente en adultos si una reparación completa no es una opción inmediata. A algunos adultos se les realizaron derivaciones durante la infancia, pero nunca se llevó a cabo una reparación completa. A estos pacientes se les pueden realizar una reparación completa, incluso durante la edad adulta.

Reparación completa

La reparación completa tiende a realizarse en las primeras etapas de la vida, pero, en algunos casos, se puede realizar en la edad adulta. El cirujano cierra el defecto del tabique ventricular con un parche y elimina la obstrucción del flujo sanguíneo que va hacia los pulmones. Esto se puede llevar a cabo extirpando parte del músculo engrosado situado debajo de la válvula pulmonar, reparando o eliminando la válvula pulmonar obstruida y, si es necesario, aumentando el tamaño de las arterias pulmonares ramificadas que van hacia cada pulmón. A veces se coloca un tubo (conducto) con una válvula entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. En ocasiones este procedimiento se denomina "reparación de Rastelli". Es similar al tipo de reparación que se utiliza para otros defectos cardíacos.

Cirugías de repetición

La intervención quirúrgica para abrir la válvula pulmonar a menudo causa una fuga en la válvula pulmonar. Aunque esto se tolera mejor que la anomalía original, la válvula que presenta fugas puede, con el paso del tiempo, causar problemas. También puede haber vías obstruidas que se olvide reparar u obstrucciones que se desarrollen a medida que el paciente crece. Tanto las válvulas con fugas como las vías obstruidas pueden causar problemas en pacientes adultos con tetralogía de Fallot. En muchos casos, es posible que sea necesaria otra intervención quirúrgica para reemplazar la válvula pulmonar en la adolescencia o en la edad adulta.

Cuidados continuos

Médico

Si se le ha reparado la tetralogía de Fallot, necesitará un seguimiento periódico con un cardiólogo con entrenamiento especial en defectos cardíacos congénitos. Es posible que tenga que tomar medicamentos antes o después de la intervención para ayudar al músculo cardíaco a contraerse o para controlar los trastornos del ritmo cardíaco. Su cardiólogo realizará un seguimiento de su avance con varias pruebas. Entre ellas se incluyen electrocardiogramas, monitores Holter, pruebas de esfuerzo, ecocardiografías y resonancias magnéticas cardíacas. Estas pruebas lo ayudarán a determinar si es necesario otro procedimiento como, por ejemplo, un cateterismo cardíaco o más cirugía. También debe consultar a un cardiólogo con experiencia en el cuidado de adultos con cardiopatías congénitas si se va a someter a cualquier otro tipo de cirugía o procedimiento invasivo, incluso si no involucran al corazón.

Restricciones de actividad

Si la tetralogía de Fallot se ha reparado con cirugía y no hay ninguna obstrucción ni fuga en la válvula pulmonar, puede participar en actividades normales sin mayor riesgo. Es posible que necesite limitar su actividad física si hay una obstrucción residual o fuga en la válvula pulmonar, lo cual es común después de una reparación. Esta limitación puede ser especialmente necesaria para los deportes de competición. Es posible que los pacientes con reducción de la función cardíaca o trastornos del ritmo deban limitar aún más su actividad. Su cardiólogo lo ayudará a determinar si es necesario marcar unos límites. Consulte la sección Actividad física para obtener más información.

¿Qué necesitaré en el futuro?

Si se le ha reparado la tetralogía de Fallot, necesitará un seguimiento periódico de por vida con un cardiólogo con entrenamiento especial en defectos cardíacos congénitos.

Entre algunos de los problemas a largo plazo se pueden incluir una obstrucción residual o un agravamiento de la obstrucción entre la cámara de bombeo derecha y las arterias pulmonares. Otro problema puede ser una fuga en la válvula pulmonar y el aumento de tamaño de la parte derecha del corazón. Los pacientes con tetralogía de Fallot reparada tienen un mayor riesgo de padecer trastornos del ritmo cardíaco, denominados arritmias. En ocasiones, podrían provocar mareos o desvanecimientos.

En general, el pronóstico a largo plazo es bueno, pero algunos pacientes pueden necesitar tomar medicamentos, someterse a un cateterismo cardíaco o incluso más cirugía.

Prevención de la endocarditis

Las personas con tetralogía de Fallot tienen un mayor riesgo de desarrollar endocarditis. Las personas con tetralogía parcialmente reparada o sin reparar necesitan tomar antibióticos para prevenir la endocarditis antes de ciertos procedimientos dentales. Si su tetralogía de Fallot ha sido reparada, su cardiólogo le hará saber si necesita seguir tomando estos antibióticos de forma sistemática. Consulte la sección sobre Endocarditis para obtener más información.

Problemas que puede tener

La función cardíaca

Durante el período posoperatorio a largo plazo, es posible que la función de su músculo cardíaco se reduzca y que necesite tomar medicamentos. Esto generalmente refleja el debilitamiento de la función del lado derecho del corazón, sin embargo, en casos aislados, también se puede producir una reducción de la función del ventrículo izquierdo. Entre los medicamentos que posiblemente necesite tomar se incluyen diuréticos (píldoras de agua), fármacos para ayudar al corazón a bombear mejor y fármacos para controlar la presión arterial.

Trastornos del ritmo cardíaco

Las personas con tetralogía de Fallot reparada tienen un mayor riesgo de padecer trastornos del ritmo cardíaco, denominados arritmias. Dichas arritmias pueden tener su origen en las aurículas o los ventrículos. En ocasiones, podrían provocar mareos o desvanecimientos. Es posible que deba tomar medicamentos para controlarlas. En ocasiones, los pacientes también necesitan tomar *anticoagulantes para reducir el riesgo de derrames cerebrales relacionados con las arritmias. En casos excepcionales, es posible que sea necesario un procedimiento en el laboratorio de cateterismo cardíaco o en el quirófano para eliminar estas arritmias y controlar los síntomas. Consulte la sección Arritmias para obtener más información. Algunos pacientes necesitan marcapasos o desfibriladores implantables para tratar las arritmias.

Embarazo

En muchos casos, las mujeres con tetralogía de Fallot reparada tienen embarazos a término exitosos. Algunas mujeres con problemas cardíacos residuales importantes pueden tener el riesgo de un embarazo complicado. Consulte la sección Embarazo para obtener más información. Una vez que la tetralogía de Fallot se ha reparado, el riesgo durante el embarazo es bajo, salvo que la mujer sufra determinados efectos secundarios o residuales, tales como un ritmo cardíaco irregular o una estenosis persistente de la válvula pulmonar. Toda mujer que esté pensando en quedar embarazada debe someterse a un examen físico completo por parte de su cardiólogo en consulta con un equipo multidisciplinar antes de quedar embarazada para determinar si existe algún riesgo derivado del embarazo. El embarazo se considera de alto riesgo y no se recomienda en aquellas mujeres con una tetralogía de Fallot sin operar que permanezcan "cianóticas" (que presenten una coloración azulada en la piel).

¿Necesitaré someterme a más intervenciones quirúrgicas?

Tras la primera reparación completa, es posible que los problemas residuales requieran que se someta a más cirugías cardíacas abiertas o procedimientos en el laboratorio de cateterismo cardíaco. En algunos casos, es posible que sea necesario un procedimiento que se realiza en el laboratorio de cateterismo cardíaco con un catéter con globo para dilatar o colocar un stent expandible en las áreas que han sufrido estenosis.


(*Algunos medicamentos se denominan habitualmente anticoagulantes porque pueden ayudar a reducir la formación de coágulos de sangre. Existen tres tipos principales de anticoagulantes que los pacientes suelen tomar: anticoagulantes como warfarina o heparina, antiagregantes plaquetarios como la aspirina y fibrinolíticos como el activador tisular del plasminógeno (tPA). Cada tipo de medicamento tiene una función específica para impedir la formación de coágulos de sangre o de obstrucción de vasos sanguíneos, ataque al corazón o derrame cerebral).