Defectos de ventrículo único

¿Qué son?

Son trastornos poco frecuentes que afectan a una cámara cardíaca inferior. Es posible que la cámara sea más pequeña, esté menos desarrollada o falte una válvula.

Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH): falta de desarrollo del lado izquierdo del corazón. La aorta y el ventrículo izquierdo son demasiado pequeños y los orificios de la arteria y el tabique no maduraron ni se cerraron correctamente.

Atresia pulmonar/tabique ventricular intacto: la válvula pulmonar no existe, y la única sangre que recibe oxígeno es la sangre que se desvía hacia los pulmones a través de aberturas que normalmente se cierran durante el desarrollo.

Atresia tricúspide: el corazón no cuenta con válvula tricúspide, por lo que la sangre no puede fluir desde el cuerpo hacia el corazón de la manera normal. La sangre no se renueva con oxígeno de la manera adecuada, por lo que no se completa el ciclo normal cuerpo: corazón - pulmones - corazón - cuerpo.

Padres de niños con uno de estos defectos de ventrículo único

Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

¿Qué es?

En el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH), el desarrollo del lado izquierdo del corazón, incluida la aorta, la válvula aórtica, el ventrículo izquierdo y la válvula mitral, es deficiente.

¿Qué la causa?

En la mayoría de los niños, se desconoce la causa. Algunos niños pueden presentar otros defectos cardíacos además del SCIH.

¿Cómo afecta al corazón?

En el SCIH, la sangre que regresa desde los pulmones debe pasar a través de una abertura en la pared situada entre las aurículas (defecto del tabique auricular). El ventrículo derecho bombea la sangre hacia la arteria pulmonar y la sangre alcanza la aorta debido a la persistencia del ductus arterioso (véase el diagrama).

Diagrama del SCIH 

¿En qué afecta el defecto a mi hijo?

A menudo, el bebé parece normal al nacer, pero comienza a recibir atención médica a los pocos días de nacer a medida que el conducto se cierra. El bebé puede parecer pálido, presentar dificultades respiratorias, respirar de una forma agitada y tener dificultad para alimentarse. Este defecto cardíaco suele ser mortal en los primeros días o el primer mes de vida, salvo que se trate.

¿Qué se puede hacer con respecto al defecto?

Este defecto no es corregible, pero algunos bebés pueden ser tratados con una serie de operaciones o con un trasplante cardíaco. Hasta que se realiza una operación, el conducto se mantiene abierto con medicación por vía intravenosa. Dado que estas operaciones son complejas y deben adaptarse a cada niño, es necesario analizar todas las opciones médicas y quirúrgicas con el médico de su hijo.

Si usted y el médico de su hijo llegan al acuerdo de que debe realizarse la cirugía, esta se realizará en varias etapas. La primera etapa se conoce como el procedimiento de Norwood, y permite que el ventrículo derecho bombee la sangre a los pulmones y al cuerpo sin necesidad de mantener abierto el conducto. La sangre se dirige a los pulmones a través de una derivación de Blalock-Taussig (flecha en la imagen insertada) o una derivación de Sano. El procedimiento de Norwood debe realizarse poco después del nacimiento. La segunda fase (procedimiento de Glenn bidireccional o de Hemi-Fontan) se suele realizar entre los 4 y los 12 meses, y la tercera etapa (Fontan tipo túnel lateral o Fontan extracardíaco) se realiza normalmente entre los 18 meses y los 3 años.

Diagrama del arco aórtico

Diagrama del Glenn bidireccionalDiagrama de reparación de Fontan

These operations create a connection between the veins returning low-oxygen blood to the heart and the pulmonary artery. The goal is to allow the right ventricle to pump only oxygenated blood to the body and to prevent or reduce cyanosis (lower than normal blood oxygen levels). Some infants require several intermediate operations to achieve this.

Algunos médicos recomiendan un trasplante cardíaco para tratar el SCIH. Aunque un trasplante puede proporcionar al bebé un corazón con una estructura normal, el lactante necesitará medicación de por vida para evitar el rechazo. Se pueden desarrollar otros muchos problemas relacionados con el trasplante, por lo que deberá hablar con el médico de su hijo sobre dichos problemas.

¿Qué actividades puede realizar mi hijo?

Es posible a los niños con SCIH se les aconseje que limiten las actividades físicas según su nivel de resistencia. En general, muchos deportes de competición presentan un mayor riesgo. El cardiólogo pediátrico de su hijo lo ayudará a determinar el nivel de actividad que puede realizar.

¿Qué necesitará mi hijo en el futuro?

Los niños con SCIH requieren un seguimiento de por vida por parte de un cardiólogo que les realizará revisiones periódicas para ver cómo funciona su corazón. Prácticamente todos los niños con SCIH necesitarán medicamentos para el corazón, cateterismo cardíaco e intervenciones quirúrgicas adicionales.

¿Qué ocurre con la prevención de la endocarditis?

Los niños con SCIH tienen un mayor riesgo de desarrollar endocarditis. Pregunte a su cardiólogo pediátrico si su hijo necesita tomar antibióticos antes de determinados procedimientos dentales para ayudar a prevenir la endocarditis. Consulte la sección sobre Endocarditis para obtener más información.

Congenital Heart Defect ID sheet (PDF)(el vínculo se abre en una ventana nueva)(el vínculo se abre en una ventana nueva)

Atresia pulmonar

¿Qué es?

En la atresia pulmonar, la válvula pulmonar no existe. La sangre no puede fluir desde el ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar y, a continuación, hacia los pulmones. El ventrículo derecho y la válvula tricúspide están a menudo poco desarrollados.

Diagrama de la atresia pulmonar

¿Qué la causa?

En la mayoría de los niños, se desconoce la causa. Algunos niños pueden presentar otros defectos cardíacos además de atresia pulmonar. (Los niños con tetralogía de Fallot que también presentan atresia pulmonar pueden tener un tratamiento similar a otros con tetralogía de Fallot).

¿Cómo afecta al corazón?

An opening in the atrial septum lets blood exit the right atrium, so low-oxygen blood mixes with the oxygen-rich blood in the left atrium. The left ventricle pumps this mixture of oxygen-poor blood into the aorta and out to the body. The infant appears blue (cyanotic) because there's less oxygen in the blood. The only source of lung blood flow is the patent ductus arteriosus (PDA), an open passageway between the pulmonary artery and the aorta.

¿En qué afecta la atresia pulmonar a mi hijo?

Si el conducto se estrecha o se cierra, el flujo sanguíneo pulmonar se reduce hasta niveles peligrosamente bajos. Esto puede causar una cianosis muy grave. Los síntomas pueden desarrollarse poco después del nacimiento.

¿Qué se puede hacer con respecto al defecto?

El tratamiento temporal incluye un fármaco para evitar que el conducto se cierre. Un cirujano puede crear una derivación entre la aorta y la arteria pulmonar que puede ayudar a aumentar el flujo sanguíneo hacia los pulmones.

Una reparación más completa dependerá del tamaño de la arteria pulmonar y del ventrículo derecho. Si la arteria pulmonar y el ventrículo derecho son muy pequeños, puede que no sea posible corregir el defecto con cirugía. En algunos niños, se forman canales anormales (sinusoides) entre las arterias coronarias y el ventrículo derecho. Estos sinusoides también pueden limitar el tipo de cirugía a la que un niño se puede someter. En niños con una arteria pulmonar y un ventrículo derecho de tamaños más normales, la cirugía cardíaca abierta puede ayudar a que el corazón funcione mejor.

Si el ventrículo derecho sigue siendo demasiado pequeño como para ser una buena cámara de bombeo, el cirujano puede conectar las venas del cuerpo directamente a las arterias pulmonares. El defecto auricular también se puede cerrar para eliminar la cianosis. Estas intervenciones quirúrgicas se denominan procedimientos de Glenn y de Fontan.

¿Qué actividades puede realizar mi hijo?

Es posible que a los niños con atresia pulmonar se les aconseje que limiten las actividades físicas según su nivel de resistencia. Algunos de los deportes de competición pueden suponer un mayor riesgo. El cardiólogo pediátrico de su hijo lo ayudará a determinar el nivel de actividad que puede realizar.

¿Qué necesitará mi hijo en el futuro?

Los niños con atresia pulmonar necesitarán un seguimiento periódico con un cardiólogo pediátrico y, una vez que estos niños lleguen a la edad adulta, un seguimiento periódico de por vida con un cardiólogo con entrenamiento especial en defectos cardíacos congénitos. Algunos niños pueden necesitar tomar medicamentos, someterse a un cateterismo cardíaco o intervenciones quirúrgicas adicionales.

¿Qué ocurre con la prevención de la endocarditis?

Los niños con atresia pulmonar tienen un mayor riesgo de desarrollar endocarditis. Pregunte a su cardiólogo pediátrico si su hijo necesita tomar antibióticos antes de determinados procedimientos dentales para ayudar a prevenir la endocarditis. Consulte la sección sobre Endocarditis para obtener más información.

Congenital Heart Defect ID sheet (PDF)

¿Qué es?

In this condition, there's no tricuspid valve so blood can't flow from the right atrium to the right ventricle. As a result, the right ventricle is small and not fully developed. The child's survival depends on there being an opening in the wall between the atria (atrial septal defect) and usually an opening in the wall between the two ventricles (ventricular septal defect). As a result, the low-oxygen blood that returns from the body veins to the right atrium flows through the atrial septal defect and into the left atrium. There it mixes with oxygen-rich blood from the lungs. Most of this partially oxygenated blood goes from the left ventricle into the aorta and on to the body. A smaller-than-normal amount flows through the ventricular septal defect into the small right ventricle, through the pulmonary artery, and back to the lungs. Because of this abnormal circulation, the child looks blue (cyanotic).

Diagrama de la AT

¿Qué se puede hacer para tratarla?

A menudo es necesario realizar un procedimiento quirúrgico, llamado derivación, para aumentar el flujo sanguíneo hacia los pulmones. Esto mejora la cianosis. En algunos niños con atresia tricúspide, el flujo de sangre hacia los pulmones es excesivo. Es posible que necesiten un tipo diferente de cirugía, llamada ligadura con bandas de la arteria pulmonar, para reducir el flujo sanguíneo hacia los pulmones. Esto es importante para proteger los vasos sanguíneos de los pulmones.

Diagrama de las reparaciones de la AT

¿Se puede corregir?

La mayoría de los niños con atresia tricúspide puede someterse a una intervención quirúrgica para permitir que sus corazones funcionen de una manera más normal. Se crean conexiones entre las venas del cuerpo y las arterias pulmonares. Esto se suele realizar en dos etapas. En primer lugar, la gran vena de la mitad superior del cuerpo (la vena cava superior) se conecta a las arterias pulmonares mediante una intervención quirúrgica llamada procedimiento de Glenn bidireccional.

Later, the large vein from the lower half of the body (the inferior vena cava,) as well as the veins from the liver, are connected to the lung arteries in a surgery called a Fontan Operation. Sometimes, at the time of the Fontan surgery, an opening is purposely left between the low oxygen and high oxygen sides of the blood flows. The Fontan operation may eliminate or greatly improve the cyanosis but, without a right ventricle that works normally, the heart doesn't work like a normal heart, which has two pumps. The Fontan procedure can be performed using a tube that goes around the heart as shown in the picture or with a path (baffle) that goes inside the heart. Both types of Fontan operations route the oxygen-poor blood from the lower half of the body and liver to the lungs.

Diagrama de reparación de la ATDiagrama de reparación de Fontan

¿Qué necesitará mi hijo en el futuro?

Los niños con atresia tricúspide requieren un seguimiento de por vida por parte de un cardiólogo que les realizará revisiones periódicas para ver cómo funciona su corazón.

¿Qué ocurre con la prevención de la endocarditis?

Los niños con atresia tricúspide tienen un mayor riesgo de desarrollar endocarditis. Pregunte a su cardiólogo pediátrico si su hijo necesita tomar antibióticos antes de determinados procedimientos dentales para ayudar a prevenir la endocarditis. Consulte la sección sobre Endocarditis para obtener más información.

Adultos con uno de estos defectos de ventrículo único

Atresia tricuspídea

En esta afección, no hay válvula tricúspide, por lo que la sangre no puede fluir con normalidad desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho.

Diagrama de la AT

As a result, the right ventricle is small and not fully developed. Survival depends on there being an opening in the wall between the atria (atrial septal defect) and usually an opening in the wall between the two ventricles (ventricular septal defect). As a result, the low-oxygen blood that returns from the body veins to the right atrium flows through the atrial septal defect and into the left atrium. There it mixes with oxygen-rich blood from the lungs. Most of this partially oxygenated blood goes from the left ventricle into the aorta and on to the body. A smaller-than-normal amount flows through the ventricular septal defect into the small right ventricle, through the pulmonary artery, and back to the lungs. Because of this abnormal circulation, the patient with this condition looks blue (cyanotic) until surgery can be performed.

Atresia pulmonar/tabique ventricular intacto

En la atresia pulmonar, la válvula pulmonar no existe. La sangre no puede fluir desde el ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar y, a continuación, hacia los pulmones. El ventrículo derecho y la válvula tricúspide están a menudo poco desarrollados.

Diagrama de la atresia pulmonar

An opening in the atrial septum lets blood exit the right atrium, so low-oxygen blood mixes with the oxygen-rich blood in the left atrium. The left ventricle pumps this mixture of oxygen-poor blood into the aorta and out to the body. The infant appears blue (cyanotic) because there's less oxygen in the blood. The only source of lung blood flow is the patent ductus arteriosus (PDA), an open passageway between the pulmonary artery and the aorta.

A algunos pacientes con atresia pulmonar/tabique intacto se les puede realizar una reparación que permite que el ventrículo derecho crezca y funcione de una forma más normal que otros pacientes con ventrículos únicos. Una reparación más completa dependerá del tamaño de la arteria pulmonar y del ventrículo derecho. Si la arteria pulmonar y el ventrículo derecho son muy pequeños, el paciente puede requerir el mismo tipo de intervención que otros pacientes con ventrículo único. En algunos pacientes, se forman canales anormales (sinusoides) entre las arterias coronarias y el ventrículo derecho. Estos sinusoides pueden complicar esta enfermedad e incluso dar lugar a que se recomiende un trasplante cardíaco.

Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

En el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH), el desarrollo del lado izquierdo del corazón, incluida la aorta, la válvula aórtica, el ventrículo izquierdo y la válvula mitral, es deficiente. La sangre que regresa desde los pulmones debe fluir a través de una abertura en la pared situada entre las aurículas (defecto del tabique auricular). El ventrículo derecho bombea la sangre hacia la arteria pulmonar y la sangre alcanza la aorta debido a la persistencia del ductus arterioso.

Diagrama del SCIH

La serie de operaciones es similar a la que se realiza en otros pacientes con ventrículos únicos; sin embargo, la primera operación (Norwood estadio I) es más complicada que para otros pacientes con ventrículos únicos.

¿Qué causa un defecto cardíaco de ventrículo único?

En algunos casos, un problema genético puede estar asociado a un corazón con ventrículo único. La mayoría de los casos no tienen una causa identificable.

¿Cómo afecta al corazón?

La falta de desarrollo de un ventrículo puede poner en peligro el flujo sanguíneo hacia el cuerpo en algunos casos y hacia los pulmones en otros. Sin una intervención precoz, muchos pacientes fallecen durante la infancia. En un pequeño número de pacientes, el tipo de ventrículo único tiene como resultado una circulación equilibrada entre el cuerpo y los pulmones, y la supervivencia durante la infancia es posible sin cirugía.

¿Cómo me afecta?

Almost all adults with single ventricles have had at least one, and in many cases, two or three operations in childhood. Most of these operations result in oxygen-poor blood from the veins going to the lungs without going through a pumping chamber (ventricle) and the ventricle that's present pumping blood to the body. Problems can arise from inefficiency of blood going to and returning from the lungs because of the lack of a pumping chamber to the lungs.

Si el ventrículo único se reparó en la infancia, ¿qué puedo esperar?

A menudo, la cirugía es necesaria en la primera semana de vida para aumentar o reducir el flujo sanguíneo hacia los pulmones. Un procedimiento llamado derivación se lleva a cabo para aumentar el flujo sanguíneo hacia los pulmones durante la primera semana de vida. Esto mejora la cianosis. En algunos niños con atresia tricúspide, el flujo de sangre hacia los pulmones es excesivo. Es posible que necesiten un tipo diferente de cirugía, llamada ligadura con bandas de la arteria pulmonar, para reducir el flujo sanguíneo hacia los pulmones. Esto es importante para proteger los vasos sanguíneos de los pulmones. En un pequeño número de niños fluye la cantidad adecuada de sangre hacia los pulmones y no necesitan una intervención inicial.

Casi todos los adultos con ventrículo único también se han sometido a intervenciones posteriores para crear conexiones entre las venas del cuerpo (vena cava inferior y vena cava superior) y las arterias pulmonares. Esto se suele realizar en dos etapas. En primer lugar, la gran vena de la mitad superior del cuerpo (la vena cava superior) se conecta a las arterias pulmonares mediante una intervención quirúrgica llamada procedimiento de Glenn bidireccional.

Diagrama del Glenn bidireccionalDiagrama de reparación de Fontan

Más adelante, la gran vena de la mitad inferior del cuerpo (la vena cava inferior), así como las venas del hígado, se conectan a las arterias pulmonares mediante una intervención quirúrgica llamada procedimiento de Fontan.

Sometimes, at the time of the Fontan surgery, an opening, called a fenestration, is purposely left between the oxygen-poor and oxygen-rich sides of the blood flows. The Fontan operation may eliminate or greatly improve the cyanosis, but without a right ventricle that works normally, the heart doesn't work like a normal heart, which has two pumps.

Problemas que puede tener

Muchos pacientes sobreviven de tres a cinco décadas tras la cirugía de ventrículo único durante la infancia. Muchos de estos pacientes son altamente funcionales, con buenos niveles de actividad. Sin embargo, algunos pacientes con defectos de ventrículo único presentan problemas de salud.

En los pocos pacientes en los que no se ha realizado la cirugía, hay cianosis (niveles de oxígeno más bajos, lo que causa una coloración azulada de la piel), menos energía y un mayor riesgo de infecciones, tales como abscesos cerebrales o endocarditis (infección del corazón). Estos problemas acortan la vida de algunas personas.

Si se ha sometido a una cirugía relacionada con defecto de ventrículo único, puede llevar una vida relativamente normal. Sin embargo, su capacidad para realizar ejercicio intenso suele verse mermada.

Este grupo de personas suelen padecer habitualmente varios tipos de problemas básicos. Estos problemas pueden estar relacionados con la edad de la persona en el momento de la intervención y el tipo de cirugía realizada. Entre los posibles problemas se incluyen:

  1. Problemas de ritmo, generalmente frecuencia cardíaca rápida (taquicardia, taquicardia supraventricular, flúter auricular) o frecuencia cardíaca lenta.
  2. Retención de líquidos, especialmente en el abdomen y las extremidades inferiores. Algunos adultos pueden desarrollar varices tras la operación.
  3. Mayor riesgo de debilitamiento y fallo del músculo cardíaco cuando solo hay un ventrículo.
  4. Coágulos de sangre en el interior del corazón, lo que puede requerir tratamiento anticoagulante.

Cuidados continuos

¿Qué necesitaré en el futuro?

Los defectos de ventrículo único se encuentran entre los problemas cardíacos congénitos más complejos. Si padece este defecto, necesitará revisiones periódicas con un cardiólogo con experiencia en cardiopatías congénitas en adultos, así como cuidados continuos durante toda su vida. También debe consultar a un cardiólogo con experiencia en el cuidado de adultos con cardiopatías congénitas si se va a someter a cualquier otro tipo de cirugía o procedimiento invasivo, incluso si no involucran al corazón.

Médico

Muchas personas con defectos de ventrículo único tienen que tomar medicamentos a diario o varios tipos de medicamentos. La persona mejor preparada para proporcionar este tratamiento es un cardiólogo, ya que está muy familiarizado con las complicaciones y complejidades anatómicas que presentan este tipo de pacientes. Esto requiere la experiencia de un cardiólogo con entrenamiento en cardiopatías congénitas.

Necesitará al menos revisiones anuales para controlar su salud. Esto puede significar que deba realizarse pruebas, tales como un electrocardiograma (ECG), un ecocardiograma (ultrasonido del corazón, incluidos ecocardiogramas transesofágicos), un cateterismo cardíaco, monitores Holter y de arritmias, y pruebas de esfuerzo.

Restricciones de actividad

Es posible que necesite limitar su actividad física, especialmente los deportes de competición. Si su función cardíaca se ha visto reducida o sufre trastornos del ritmo cardíaco, es posible que deba limitar su actividad aún más. Consulte la sección Actividad física para obtener más información. Su cardiólogo lo ayudará a determinar si debe limitar sus actividades.

Prevención de la endocarditis

Los antibióticos para prevenir la endocarditis son necesarios antes de ciertos procedimientos dentales. Consulte la sección sobre Endocarditis para obtener más información.

Embarazo

Algunas mujeres a las que se les ha realizado una intervención de tipo Fontan pueden concebir y llevar a término un embarazo de forma segura. El riesgo aumenta si el músculo cardíaco está débil, si hay una obstrucción o un coágulo en la conexión de Fontan o si hay arritmias. Si desea quedar embarazada, es importante que hable con su cardiólogo antes de la concepción para conocer cuáles son los riesgos del embarazo. También es importante contar con un obstetra especializado en embarazos de alto riesgo con experiencia en la atención de pacientes con cardiopatías congénitas durante el embarazo y el parto. Consulte la sección Embarazo para obtener más información.

¿Será necesario hacer más cirugías?

La mayoría de las cirugías de ventrículo único se realizan entre los primeros dos y cuatro años de vida, y no requieren más cirugía. Si presenta alguna de las complicaciones mencionadas anteriormente, es posible que necesite que se revisen los procedimientos quirúrgicos que se le hayan realizado anteriormente. Entre las intervenciones adicionales se pueden incluir el cierre de orificios, la implantación de un marcapasos o la reparación o sustitución de válvulas con fugas. En casos excepcionales, se puede considerar un trasplante cardíaco. Su médico le explicará estas opciones, ya que cada ventrículo único posee características únicas.