Anomalía de Ebstein

¿Qué es?

Se trata de una válvula cardíaca mal formada que no se cierra correctamente para controlar el flujo sanguíneo en la dirección correcta. La sangre puede retornar de las cámaras cardíacas inferiores a las superiores en el lado derecho del corazón. A menudo, este síndrome también está acompañado de un defecto de la comunicación interauricular o CIA (un orificio en la pared que divide las dos cámaras superiores del corazón).

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¿Se puede corregir?

La anomalía de Ebstein es leve en muchos niños que no necesitan cirugía. Sin embargo, a veces, la válvula tricúspide presenta fugas lo suficientemente graves como para provocar insuficiencia cardíaca o cianosis. En ese caso, puede ser necesario someterse a una intervención quirúrgica.

Se han utilizado varias operaciones diferentes para tratar a los pacientes con anomalías de Ebstein. La más común es la reparación de la válvula tricúspide. No es posible hacer que la válvula funcione con total normalidad, pero la cirugía suele reducir la fuga significativamente. Si existe una CIA, normalmente se la cierra en el mismo procedimiento. En algunos casos, la válvula tricúspide no se puede reparar de forma satisfactoria. Por lo tanto, se la reemplaza por una válvula artificial.

¿Qué cuidados continuos necesitará mi hijo?

Los niños con anomalía de Ebstein deben recibir la atención continua de un cardiólogo pediátrico. Además de obtener información sobre los exámenes rutinarios, el cardiólogo puede utilizar pruebas como electrocardiogramas, monitores Holter y ecocardiogramas.

¿Qué actividades podrá realizar mi hijo?

Si la fuga de la válvula es leve y las pruebas no muestran ritmos cardíacos anormales, normalmente su hijo podrá practicar la mayoría de los deportes. Es posible que su cardiólogo le recomiende evitar determinados deportes de competición de alta intensidad. Pregúntele al cardiólogo de su hijo qué actividades son las adecuadas.

¿Qué problemas podría tener mi hijo?

Los niños con anomalías de Ebstein pueden tener un ritmo cardíaco rápido llamado taquicardia supraventricular (TSV), a menudo como resultado de una enfermedad denominada síndrome de Wolf-Parkinson-White (WPW). Un episodio de TSV puede causar palpitaciones (los niños mayores pueden sentir que su corazón está acelerado). A veces, esto se asocia a desvanecimientos, mareos, aturdimientos o molestias torácicas. Los lactantes pueden estar inusualmente inquietos o presentar otros síntomas que no se puedan relacionar fácilmente con un ritmo cardíaco rápido. Si su hijo presenta estos síntomas, comuníquese con su médico. Si los síntomas persisten, procure buscar atención médica inmediata. La TSV recurrente se puede prevenir con medicamentos. En muchos casos, el origen del ritmo cardíaco anormal se puede retirar mediante un procedimiento de catéter denominado ablación por radiofrecuencia.

Si la anomalía de la válvula es especialmente grave, es posible que experimente falta de resistencia, fatiga, cianosis y, algunas veces, retención de líquidos. En el caso de los lactantes, es posible que no se alimenten o no crezcan con normalidad. Los síntomas pueden responder a medicamentos como los diuréticos. En algunos casos, se recomienda la cirugía (descrita anteriormente).

¿Qué ocurre con la prevención de la endocarditis?

Las personas en las que la anomalía no se soluciona o se soluciona solo de forma parcial corren el riesgo de padecer endocarditis. Pregunte a su cardiólogo pediátrico si su hijo necesita tomar antibióticos antes de determinados procedimientos dentales para ayudar a prevenir la endocarditis. Consulte la sección sobre Endocarditis para obtener más información.

Hoja de identificación de defectos cardíacos congénitos

Más información para adultos con anomalía de Ebstein

¿Qué la causa?

En la mayoría de los casos no tienen una causa identificable. En algunos estudios se ha encontrado una asociación entre las madres que toman litio (un medicamento estabilizador del estado de ánimo) y el desarrollo de la anomalía de Ebstein en sus hijos. Estudios más recientes sugieren que este no es el caso. En la actualidad, las mujeres embarazadas que toman litio suelen someterse a una ecocardiografía fetal para evaluar si el feto presenta la anomalía de Ebstein.

¿En qué afecta a mi corazón?

Debido a que las personas con anomalía de Ebstein tienen la válvula tricúspide mal formada, es común que esta no funcione correctamente y tenga fugas. Si la válvula tiene fugas, parte de la sangre que bombea el ventrículo derecho vuelve a pasar por la válvula en dirección inversa con cada latido cardíaco. Esto puede dar lugar a un aumento significativo de la aurícula derecha. En casos más extremos, el tamaño del ventrículo derecho es demasiado pequeño como para permitir que llegue suficiente sangre a los pulmones.

¿Cómo me afecta?

Si la fuga de la válvula tricúspide es moderada o grave, pueden aparecer síntomas como la intolerancia al ejercicio e hinchazón del abdomen y las piernas. También pueden producirse problemas del ritmo cardíaco. En casos extremos en los que el ventrículo derecho está poco desarrollado, los bebés pueden tener la piel muy azul. En estos casos, los pacientes pueden requerir intervenciones quirúrgicas similares a las de los pacientes con ventrículo único.

Cirugía en la infancia y en la edad adulta

La anomalía de Ebstein es leve en la mayoría de los adultos que la tienen, por lo que no necesitan cirugía. Sin embargo, a veces, la válvula tricúspide presenta fugas lo suficientemente graves como para provocar insuficiencia cardíaca o cianosis. En ese caso, puede ser necesario someterse a una intervención quirúrgica. Se han utilizado varias operaciones diferentes para tratar a los pacientes con anomalías de Ebstein. La más común es la reparación de la válvula tricúspide. No es posible hacer que la válvula funcione con total normalidad, pero la cirugía suele reducir la fuga significativamente. En algunos casos, la válvula tricúspide no se puede reparar de forma satisfactoria. Por lo tanto, se reemplaza por una válvula artificial. Si existe una CIA, normalmente se cierra en el mismo procedimiento. En algunos pacientes, la comunicación interauricular es el principal problema y se puede cerrar con un dispositivo o mediante cirugía.

Problemas que puede tener

Trastornos del ritmo cardíaco

Las personas con anomalías de Ebstein pueden tener un ritmo cardíaco rápido llamado taquicardia supraventricular (TSV). Un episodio de TSV puede causar palpitaciones (como si el corazón estuviera acelerado). A veces, esto se asocia a desvanecimientos, mareos, aturdimientos o molestias torácicas. Si presenta estos síntomas, comuníquese con su médico. Si los síntomas persisten, procure buscar atención médica inmediata. La TSV recurrente se puede prevenir con medicamentos. En muchos casos, el origen del ritmo cardíaco anormal se puede tratar mediante un procedimiento de catéter denominado ablación por radiofrecuencia. Consulte la sección Arritmias para obtener más información.

Otros problemas

Si la anomalía de la válvula es especialmente grave, es posible que experimente falta de resistencia, fatiga, cianosis y, algunas veces, retención de líquidos. Estos problemas suelen surgir cuando las fugas de la válvula se intensifican. Si presenta estos síntomas, comuníquese con su cardiólogo. Los síntomas pueden responder a medicamentos como los diuréticos, que provocan la pérdida del exceso de líquidos. En algunos casos, se recomienda la cirugía (descrita anteriormente).

Cuidados continuos

¿Qué necesitaré en el futuro?

Las personas con anomalía de Ebstein deberían recibir atención continua de un cardiólogo con experiencia en defectos cardíacos congénitos. También debe consultar a un cardiólogo con experiencia en el cuidado de adultos con cardiopatías congénitas si se va a someter a cualquier otro tipo de cirugía o procedimiento invasivo, incluso si no involucran al corazón.

Médico

Además de obtener información sobre los exámenes rutinarios, el cardiólogo puede utilizar pruebas como electrocardiogramas, monitores Holter y ecocardiogramas.

Restricciones de actividad

Estar físicamente activo es bueno para su sistema cardiovascular, por lo que debe hacer ejercicio. Consulte la sección Actividad física para obtener más información. Si la fuga de la válvula es leve y las pruebas no muestran ritmos cardíacos anormales, normalmente puede practicar la mayoría de los deportes. Es posible que su cardiólogo le recomiende evitar determinados deportes de competición de alta intensidad. Pregúntele a su cardiólogo cuáles son las actividades más adecuadas para usted.

Prevención de la endocarditis

Puede que necesite tomar antibióticos antes de determinados procedimientos dentales o quirúrgicos para evitar la endocarditis si está cianótico (azul) o tiene una válvula protésica. Consulte la sección sobre Endocarditis para obtener más información.

Embarazo

El embarazo exige un mayor esfuerzo al corazón. En la mayoría de los casos, las mujeres con una anomalía de Ebstein leve pueden dar a luz de manera segura. Aun así, se debe evaluar individualmente a cada mujer. Consulte a su cardiólogo acerca de la seguridad durante el embarazo. Consulte la sección Embarazo para obtener más información.

¿Será necesario hacer más cirugías?

Es poco probable que los pacientes con fugas leves en la válvula tricúspide necesiten cirugía en algún momento. Los pacientes con una fuga más moderada o grave pueden necesitar una o más cirugías. Los pacientes que se han sometido a la colocación de un marcapasos necesitan un seguimiento exhaustivo y, en última instancia, es posible que sea necesario reemplazarles el marcapasos.