Defecto del canal auriculoventricular completo (CAVC)

Diagrama de CAVC

¿Qué es?

Se trata de un orificio grande en el centro del corazón que afecta las cuatro cámaras en las que normalmente estaría dividido. Cuando un corazón está dividido correctamente, la sangre rica en oxígeno proveniente de los pulmones no se mezcla con la sangre pobre en oxígeno que llega del cuerpo. Un CAVC permite que la sangre se mezcle y hace que las cámaras y válvulas no dirijan la sangre en el sentido de circulación correcto.

Más información para padres de niños con CAVC

El defecto del canal auriculoventricular (AV) es un orificio grande en el centro del corazón. Se encuentra donde la pared (tabique) entre las cámaras superiores (aurículas) se une a la pared que separa las cámaras inferiores (ventrículos). Este defecto del tabique afecta tanto a las cámaras superiores como a las inferiores. Además, las válvulas tricúspide y mitral que normalmente separan las cámaras cardíacas superiores e inferiores no están formadas como válvulas individuales. En su lugar, se forma una sola válvula más grande que atraviesa el defecto del tabique entre los dos lados del corazón.

¿Qué la causa?

En la mayoría de los niños, se desconoce la causa. Se trata de un tipo muy común de problema cardíaco en niños con un problema cromosómico, la trisomía 21 (síndrome de Down). Algunos niños pueden presentar otros problemas en el corazón, aparte del defecto del canal AV.

¿Cómo afecta al corazón?

Normalmente, el lado izquierdo del corazón solo bombea sangre al cuerpo, y el lado derecho solo bombea sangre a los pulmones. En un niño con un defecto del canal AV, la sangre puede pasar por los orificios que conectan las cámaras cardíacas izquierdas con las cámaras derechas y salir hacia las arterias pulmonares. La sangre adicional que se bombea hacia las arterias pulmonares hace que el corazón y los pulmones trabajen más intensamente, y los pulmones pueden llegar a saturarse.

¿Cómo afecta el defecto del canal AV a mi hijo?

Un niño con un defecto del canal AV puede respirar más rápido y con más esfuerzo de lo normal. Los lactantes pueden tener dificultad para alimentarse y crecer a un ritmo normal. Los síntomas pueden no presentarse hasta varias semanas después del nacimiento. La presión elevada en los vasos sanguíneos pulmonares se puede producir debido a que se está bombeando más sangre de lo normal. Con el tiempo, esto provoca daños permanentes en los vasos sanguíneos pulmonares.

En algunos lactantes, la válvula que separa las cámaras superiores e inferiores no se cierra correctamente. Esto provoca que la sangre retroceda desde las cámaras cardíacas inferiores hacia las superiores. Esta fuga, que se denomina regurgitación o insuficiencia, también puede hacer que el corazón tenga que esforzarse mucho más.

diagrama de reparación de CAVC

¿Qué se puede hacer con respecto al defecto?

El canal AV se puede arreglar. Se requiere cirugía a corazón abierto para corregir el defecto. A diferencia de otros tipos de defectos del tabique, el defecto del canal AV no se cierra por sí solo. Se pueden utilizar medicamentos de forma temporal para aliviar los síntomas, pero no curan el defecto ni evitan los daños permanentes en las arterias pulmonares.

En un lactante con síntomas graves o hipertensión arterial en los pulmones, la cirugía debe realizarse normalmente en el primer año de vida. Durante la operación, el cirujano cierra el orificio grande con uno o dos parches. Posteriormente, el parche se convierte en una parte permanente del corazón, ya que el tejido de este órgano crece sobre él. El cirujano también divide la válvula entre las cámaras cardíacas superiores e inferiores y crea dos válvulas independientes. Estas válvulas se crean de forma que se parezcan a las válvulas normales en la mayor medida posible.

En el caso de que un lactante esté muy enfermo o tenga un defecto demasiado complejo como para corregirlo en el primer año de vida, podría resultar necesario hacer una intervención quirúrgica temporal para aliviar los síntomas y la presión elevada en los pulmones. Este procedimiento (ligadura con bandas de la arteria pulmonar) estrecha la arteria pulmonar para reducir el flujo sanguíneo a los pulmones. Más adelante, se hace una operación para retirar la banda y corregir el defecto del canal AV con cirugía a corazón abierto.

¿Qué actividades puede realizar mi hijo?

Si el defecto del canal AV se cerró con cirugía, es posible que no sea necesaria ninguna precaución especial con respecto al ejercicio físico y que pueda participar en actividades normales sin mayor riesgo. Estar físicamente activo es bueno para el sistema cardiovascular, pero es posible que algunos niños necesiten limitar su actividad. Analice este tema con el cardiólogo pediátrico de su hijo.

¿Qué necesitará mi hijo en el futuro?

Tras la intervención quirúrgica, un cardiólogo pediátrico deberá examinar a su hijo con regularidad. A veces se necesitan más tratamientos médicos o quirúrgicos.

La reparación quirúrgica de un canal AV suele normalizar la circulación sanguínea. Sin embargo, es posible que la válvula reconstruida no funcione con normalidad. Las estructuras de las válvulas pueden presentar fugas o estrecharse. Sin embargo, para muchos niños, el pronóstico a largo plazo es bueno, y no se necesitan medicamentos ni intervenciones quirúrgicas adicionales.

¿Qué ocurre con la prevención de la endocarditis?

Los niños con un defecto del canal AV corren el riesgo de sufrir endocarditis antes y después de la reparación. Pregunte sobre el riesgo de que su hijo sufra endocarditis y sobre la necesidad de que tome antibióticos antes de determinados procedimientos dentales. Consulte la sección sobre Endocarditis para obtener más información.

Hoja de identificación de defectos cardíacos congénitos

Más información para adultos con CAVC

  1. Un orificio en la pared que divide las cámaras cardíacas superiores (defecto del tabique auricular),
  2. Un orificio en la pared que separa las cámaras cardíacas inferiores (defecto del tabique ventricular) y
  3. Anomalías de las válvulas tricúspide y mitral.

Algunos pacientes con defectos del canal AV tienen una abertura pequeña o nula entre las cámaras cardíacas inferiores. Pueden presentar síntomas similares a los pacientes con defectos del tabique auricular en la edad adulta; esto puede denominarse comunicación interauricular de tipo “ostium primum”. Con menor frecuencia, solo está presente el orificio entre las cámaras inferiores.

¿Qué la causa?

En la mayoría de los casos, se desconoce la causa. Se trata de un tipo muy común de problema cardíaco en niños con un problema cromosómico, la trisomía 21 (síndrome de Down). Algunos pacientes pueden presentar otros defectos cardíacos junto con el del canal AV.

¿Cómo afecta al corazón?

Normalmente, el lado izquierdo del corazón solo bombea sangre al cuerpo, y el lado derecho solo bombea sangre a los pulmones. En un niño con un defecto del canal AV, la sangre puede pasar por los orificios que conectan las cámaras cardíacas izquierdas con las cámaras derechas y salir hacia las arterias pulmonares. La sangre adicional que se bombea hacia las arterias pulmonares hace que el corazón y los pulmones trabajen más intensamente, y los pulmones pueden llegar a saturarse. A veces se producen fugas (regurgitación) en la válvula anormal. Esto puede sumarse a los síntomas de insuficiencia cardíaca.

¿Cómo afecta el defecto del canal AV a los pacientes?

En los vasos sanguíneos pulmonares se puede producir una alta presión que puede provocar daños permanentes con una hipertensión pulmonar que persiste en la edad adulta.

Muchos adultos que no se han sometido a una reparación previa tienen hipertensión pulmonar (consulte la información sobre el síndrome de Eisenmenger). Esta complicación es más común que en pacientes con CIA o un DTV. Incluso en adultos que no tienen síndrome de Eisenmenger, es común que se observe respiración entrecortada, intolerancia al ejercicio, palpitaciones y otros síntomas. En los exámenes físicos, es común que se detecten soplos cardíacos debidos a la fuga de la válvula y al flujo sanguíneo que pasa por los defectos.

Si mi defecto del canal AV se corrigió en la infancia, ¿qué se hizo y qué puedo esperar?

diagrama de reparación de CAVC

La cirugía para corregir estos defectos implica la aplicación de parches en la CIA y el DTV, y la reparación de la válvula cardíaca. Para reparar la válvula, el cirujano divide la válvula entre las cámaras cardíacas superiores e inferiores y crea dos válvulas independientes. Estas válvulas se crean de forma que se parezcan a las válvulas normales en la mayor medida posible. Es posible que antes de la operación definitiva se haya realizado una operación temporal para aliviar los síntomas y la alta presión en los pulmones. Este procedimiento (ligadura con bandas de la arteria pulmonar) estrecha la arteria pulmonar para reducir el flujo sanguíneo a los pulmones. En un momento posterior de la infancia del paciente, se hizo una operación para retirar la banda y corregir el defecto del canal AV con cirugía a corazón abierto. A diferencia de otros tipos de defectos del tabique, el defecto del canal AV nunca se cierra por sí solo.

La reparación quirúrgica de un canal AV suele normalizar la circulación sanguínea. Para muchos pacientes, el pronóstico a largo plazo es bueno, y no se necesitan medicamentos ni intervenciones quirúrgicas adicionales. Dado que se trata de un defecto cardíaco congénito más complicado, los problemas tardíos en los adultos son más comunes que después de cerrar una CIA o DTV. A medida que el niño crece, la reparación puede deshacerse parcialmente, lo que provoca fugas en el parche, fugas en las válvulas y estrechamiento del canal que conduce el flujo sanguíneo hacia el cuerpo. Estos problemas pueden aumentar el esfuerzo que tiene que hacer el corazón y causar síntomas.

¿Qué ocurre si el defecto del canal AV sigue presente? ¿Se debe reparar en la edad adulta?

La decisión de corregir un defecto del canal AV en la edad adulta es complicada. Depende de las presiones de los pulmones y de la función de bombeo del corazón. Sin embargo, cuando las presiones no son demasiado altas y el bombeo es adecuado, estos defectos se pueden corregir y es probable que los pacientes adultos mejoren. Casi siempre es necesario realizar un cateterismo cardíaco para saber si el defecto debe corregirse. No obstante, estos defectos no se pueden cerrar ni reparar en el laboratorio de cateterismo debido a su ubicación y a la necesidad de arreglar las válvulas cardíacas.

Problemas que puede tener

Los problemas en pacientes con canales AV corregidos dependen de si existen fugas en los parches y de si presenta una regurgitación valvular grave. La respiración entrecortada, la incapacidad para hacer ejercicio y la hinchazón en las piernas son signos de insuficiencia cardíaca. Los ritmos cardíacos anormales pueden causar palpitaciones (latidos irregulares o rápidos) y, en raras ocasiones, desvanecimientos. Es posible que algunos pacientes necesiten un marcapasos después de la reparación si el sistema eléctrico está dañado.

Los pacientes con canal AV sin corregir suelen tener la piel de color azul (consulte el síndrome de Eisenmenger). Debido a las fugas en la válvula del lado izquierdo del corazón, es más probable que tengan insuficiencia cardíaca que otros pacientes con síndrome de Eisenmenger, debido a la CIA y a los DTV.

Cuidados continuos

¿Qué necesitaré en el futuro?

Los adultos con defectos del canal AV, ya sea que se hayan corregido o no, deben consultar regularmente a un cardiólogo con experiencia en cardiopatía congénita en adultos. La frecuencia de las visitas depende del alcance de los problemas relacionados con la reparación, la presencia de ritmos cardíacos anormales y la hipertensión pulmonar. En general, es recomendable que consulte al cardiólogo por lo menos una vez al año. También debe consultar a un cardiólogo con experiencia en el cuidado de adultos con cardiopatías congénitas si se va a someter a cualquier otro tipo de cirugía o procedimiento invasivo, incluso si no involucran al corazón, o si está considerando una cirugía cardíaca.

Médico

Es posible que se necesiten medicamentos para tratar la insuficiencia cardíaca a fin de ayudar al corazón a bombear mejor o reducir la presión arterial, especialmente en pacientes con regurgitación valvular. Los pacientes con hipertensión pulmonar también pueden necesitar medicamentos. Si es necesario, el cardiólogo puede supervisarlo con pruebas no invasivas. Se incluyen electrocardiogramas, monitores Holter, pruebas de esfuerzo y ecocardiografías. Cuando se contempla una nueva intervención quirúrgica, casi siempre es necesario realizar un cateterismo cardíaco.

¿Qué actividades puedo realizar?

Si el defecto del canal AV se cerró con cirugía, es posible que no sea necesaria ninguna precaución especial y que pueda participar en actividades normales sin mayor riesgo. Sin embargo, los pacientes con insuficiencia cardíaca e hipertensión pulmonar pueden necesitar ciertas restricciones.

Prevención de la endocarditis

Los pacientes con defectos del canal AV pueden correr el riesgo de sufrir una infección del revestimiento del interior del corazón o de las válvulas (endocarditis) antes y después de la intervención quirúrgica. Se recomienda la profilaxis de por vida para evitar la endocarditis. Consulte la sección sobre endocarditis para obtener más información.

Embarazo

Si después de la cirugía no tiene secuelas significativas, el riesgo derivado del embarazo es bajo. Si existen problemas como fugas en una válvula o ritmos cardíacos irregulares, puede que tenga un mayor riesgo de sufrir complicaciones durante el embarazo. Si padece insuficiencia cardíaca o hipertensión pulmonar, no es recomendable que quede embarazada. Las mujeres con defectos del canal AV sin reparar o problemas residuales deben hablar con su cardiólogo antes de decidir si quieren quedar embarazadas. Consulte las secciones sobre embarazo y asesoramiento genético para obtener más información. Las mujeres embarazadas con defectos corregidos del canal AV que no presenten problemas significativos pueden no requerir cuidados obstétricos de alto riesgo. Las que presentan defectos no corregidos del canal AV, fugas valvulares importantes o hipertensión pulmonar sí los necesitan.

¿Será necesario hacer más cirugías?

El correcto funcionamiento de las válvulas corregidas es algo a lo que deberá prestarse atención a largo plazo. En algunos pacientes, será necesario reemplazar la válvula por una mecánica con el paso de los años. Es muy poco frecuente que la válvula se pueda volver a reparar. Es posible que otros pacientes necesiten someterse a más cirugías para cerrar las fugas en los parches.